Síndrome de Weil-Marchesani

Síndrome de Weil

Síndrome de Weil-Marchesani se hereda de forma recesiva y se caracteriza por talla corta, pulagares cortos y anchos, y retraso mental.

La anomalía ocular característica del síndrome de weil es la microesferofaquia, que es un cristalino pequeño y esférico que puede luxarse a cámara anterior o incarcerarse entre los bordes de la pupila provocando un glaucoma.

El síndrome de Weil, un trastorno infeccioso poco común, es una forma grave de la infección bacteriana causada por la bacteria Leptospira conocida como leptospirosis.

El síndrome de Weil se caracteriza por disfunción de los riñones y el hígado, agrandamiento anormal del hígado (hepatomegalia), la piel se vuelve amarilla así como las  membranas mucosas y el blanco de los ojos (ictericia) y también sufren alteraciones en la conciencia.

En la mayoría de los casos, el síndrome de Weil ocurre entre individuos que están expuestos a los animales afectados.

Síndrome de Weil: Signos y síntomas

Los síntomas por lo general comienzan abruptamente, con dolor de cabeza, alteraciones en la conciencia, dolor en los músculos y abdomen, rigidez en el cuello, falta de apetito (anorexia), escalofríos, náuseas, vómitos y fiebre.

También se puede presentar postración, tos, expectoración de esputo manchado de sangre (hemoptisis) y sangrado nasal (epistaxis).

El amarillamiento de la piel (ictericia), sangrado en los músculos, el tracto gastrointestinal y los órganos viscerales pueden estar muy extendidos.

Pueden aparecer pequeñas manchas de color rojo violáceo (petequias) causadas por hemorragias en la piel. Los ganglios linfáticos agrandados y la fiebre continua pueden ocurrir durante varios días.

El Síndrome de Weil incluye una gran dificultad para respirar y niveles peligrosamente bajos de oxígeno en la sangre (hipoxemia).

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Los signos de disfunción hepática y renal generalmente aparecen del 3º al 6º día. Las anomalías renales pueden incluir la aparición de proteína (proteinuria), pus (pyuria) o sangre en la orina (hematuria) y un exceso de urea en la sangre (azotemia).

El riñón a menudo se agranda y su cápsula está tensa. El sangrado en muchos lugares de todo el cuerpo puede ocurrir debido a una lesión de los vasos sanguíneos diminutos (capilares).

También se puede presentar un número bajo de plaquetas sanguíneas (trombocitopenia). El daño hepático suele ser mínimo y casi siempre se produce una curación completa.

La fiebre generalmente disminuye al séptimo día, pero puede ser recurrente durante semanas. Después de los 50 años, el pronóstico para el síndrome de Weil es menos optimista que para las personas más jóvenes.

Causas

El síndrome de Weil es causado por una infección de la bacteria Leptospira icterohemorragiae u otros tipos relacionados de esta bacteria (como L canicola, o L pomona).

La infección generalmente se transfiere a los seres humanos a través de la orina o el tejido de un animal doméstico o salvaje infectado. La infección entra a través de una abrasión de la piel o de las membranas mucosas.

  • Poblaciones afectadas:

El síndrome de Weil puede ocurrir en personas de todas las edades. Al menos el 75% de las personas infectadas con este trastorno son varones. Puede ser un desorden ocupacional que afecta a granjeros, veterinarios o trabajadores de alcantarillado y mataderos, pero la mayoría de los pacientes son expuestos sin querer durante las actividades recreativas.

Trastornos Relacionados

Muchos tipos de infecciones bacterianas pueden afectar el hígado, los riñones y los órganos respiratorios, causando síntomas similares a los del síndrome de Weil.

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La leptospirosis es un término inclusivo para todas las infecciones bacterianas causadas por cualquier bacteria de Leptospira, independientemente del tipo. (Para obtener más información, elija “Leptospirosis” como su término de búsqueda en la base de datos de enfermedades raras.)

La meningitis es una infección de la membrana que recubre el cráneo o la cavidad espinal (meninges) por bacterias o virus.

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