Síndrome de Horner: Todas las dudas

El Síndrome de Horner es un conjunto de síntomas que ocurren cuando se interrumpe la inervación simpática del ojo y estructuras faciales. Se caracteriza por tres síntomas principales:

1. Ptosis (caída leve del párpado superior).
2. Miosis (contracción de la pupila).
3. Anhidrosis (disminución o ausencia de sudoración) en la cara o región afectada.

Puede ser congénito o adquirido, dependiendo de la causa que afecte la vía simpática.

FISIOPATOLOGÍA

La vía simpática del ojo se compone de tres neuronas diferentes:

1. Primera neurona (vía central):
   • Se inicia en el hipotálamo y desciende hasta la médula espinal, afectando la región cilioespinal de Budge.
   • Las lesiones pueden ocurrir en el cerebro, la médula cervical alta o la médula torácica alta.
2. Segunda neurona (vía preganglionar):
   • Parte desde la médula y asciende por el tórax y el cuello hasta el ganglio cervical superior.
   • Las lesiones pueden ser causadas por procesos en el vértice pulmonar, traumas o cirugías en el cuello y tórax.
3. Tercera neurona (vía posganglionar):
   • Comienza en el ganglio cervical superior y sigue la arteria carótida interna hasta el cráneo.
   • Las lesiones pueden incluir disección de la arteria carótida interna, patología en el seno cavernoso o cirugías faciales.

Cualquier interrupción en estas neuronas simpáticas puede causar el Síndrome de Horner. El tipo de síndrome depende de dónde se produzca el daño.

• Síndrome de Horner de primer orden (central)
• Síndrome de Horner de segundo orden (preganglionar)
• Síndrome de Horner de tercer orden (posganglionar)

ETIOLOGÍA

Las causas del Síndrome de Horner son variadas y dependen de la neurona afectada. Se pueden dividir en diferentes categorías.

1. Lesiones de primera neurona (central):
   • Infarto lateral bulbar (síndrome de Wallenberg)
   • Lesiones medulares traumáticas en C8–T2
   • Esclerosis múltiple (en casos raros que afecten el tracto simpático descendente)
   • Tumores que comprimen la médula cervical o el tronco encefálico
2. Lesiones de segunda neurona (preganglionar):
   • Tumor de Pancoast (tumor en el vértice pulmonar)
   • Traumatismos o cirugías en la región cervical o torácica alta
   • Patologías de la cadena simpática cervical
   • Disección de la arteria subclavia
3. Lesiones de tercera neurona (posganglionar):
   • Disección de la arteria carótida interna
   • Trombos o aneurismas que afecten la carótida interna
   • Lesiones en la base del cráneo (fracturas, tumores)
   • Patología del seno cavernoso (aneurismas, trombosis, tumores)
   • Infiltraciones neoplásicas a nivel de la órbita
   • Cirugías o traumatismos en la región cervical o facial
4. Síndrome de Horner congénito:
   • Puede estar asociado a un parto traumático con lesión de la cadena simpática.
   • Otras malformaciones congénitas que afecten la vía simpática.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La clásica tríada del Síndrome de Horner comprende:

1. Ptosis: Caída parcial del párpado superior debido a la denervación del músculo de Müller. Suele ser leve, por lo general de 1-2 mm.
2. Miosis: Pupila de menor tamaño por la falta de estimulación del músculo dilatador de la pupila.
3. Anhidrosis facial: Disminución o ausencia de sudoración, principalmente en la mitad de la cara (dependiendo del nivel de la lesión).

Además, pueden presentarse:

• Enoftalmos aparente: El globo ocular puede verse ligeramente hundido (no es un enoftalmos verdadero en la mayoría de los casos, sino más bien una apariencia óptica).
• Heterocromía del iris: En casos congénitos, el iris del lado afectado puede ser más claro debido a una menor estimulación simpática durante el desarrollo.
• Disminución de la temperatura cutánea en la zona afectada (relacionado con el déficit simpático).

DIAGNÓSTICO

Historia clínica y exploración física

El primer paso consiste en la evaluación de la presencia de la tríada clínica (ptosis, miosis y anhidrosis), así como la investigación de potenciales causas subyacentes (antecedentes de trauma, cirugías, dolor cervical, cefaleas intensas, etc.).

Pruebas farmacológicas

1. Cocaína al 5% o 10% (prueba antigua, cada vez menos usada):
   • La cocaína bloquea la recaptación de noradrenalina en la hendidura sináptica, dilatando la pupila en ojos sanos.
   • En un ojo con Horner, la liberación de noradrenalina está disminuida, por lo que la cocaína no genera dilatación significativa de la pupila afectada.
2. Apraclonidina al 0,5% o 1%:
   • La apraclonidina es un agonista α débil; en un ojo normal produce escasa o nula midriasis.
   • En el ojo con Horner, existe una hipersensibilidad de los receptores α, por lo que la pupila afectada reacciona con mayor dilatación que la pupila sana, "invirtiendo" la anisocoria (la pupila afectada llega a ser más grande que la sana después de la instilación).
3. Hidroxianfetamina (prueba de diferenciación de la neurona afectada):
   • Permite diferenciar una lesión de tercer orden (posganglionar) de lesiones preganglionares o centrales.
   • Si se dilata la pupila, sugiere que la tercera neurona está intacta; si no hay dilatación, indica lesión en la vía posganglionar.

Estudios de imagen

Dependiendo de los hallazgos clínicos y la sospecha etiológica, se pueden utilizar:

• Resonancia Magnética (RM) craneal, cervical y torácica.
• Tomografía Computarizada (TC) de tórax y cuello para descartar tumor de Pancoast, masas en la cadena simpática, lesiones de la arteria subclavia.
• Angiografía por RM o TC en caso de sospecha de disección carotídea o aneurismas.

TRATAMIENTO

El manejo del Síndrome de Horner depende principalmente de la causa subyacente:

1. Tratamiento de la causa primaria:
   • Tumor de Pancoast: cirugía, radioterapia y/o quimioterapia.
   • Disección carotídea: anticoagulación o antiagregantes plaquetarios, según indicación.
   • Lesiones traumáticas: manejo ortopédico, neurológico o quirúrgico apropiado.
   • Patologías a nivel del seno cavernoso o base de cráneo: cirugía neurológica, endovascular o tratamiento específico según el proceso.
2. Tratamiento sintomático:
   • Generalmente, la ptosis leve no requiere corrección quirúrgica a menos que sea significativa y afecte la visión o la estética de forma importante.
   • La anhidrosis rara vez requiere un tratamiento específico, a no ser que sea muy extensa o molesta.
3. Seguimiento continuo:
   • Dado que el Síndrome de Horner puede indicar patologías graves (como la disección de la arteria carótida), es fundamental realizar un seguimiento y descartar etiologías malignas o potencialmente letales.

CONSIDERACIONES ESPECIALES

1. Horner congénito:
   • Puede detectarse por la presencia de miosis y ptosis al nacer, junto con heterocromía del iris.
   • Si está presente desde el nacimiento, se deben investigar lesiones en la médula espinal cervical, traumatismos durante el parto o neuroblastomas congénitos.
2. Horner asociado a cefalea en racimos:
   • Algunos pacientes con cefalea en racimos (cluster headaches) pueden presentar un Horner transitorio durante los ataques, debido a la disfunción autonómica temporaria.
3. Búsqueda activa de disección carotídea:
   • Es una causa subestimada y potencialmente grave de Horner agudo, a menudo acompañada de dolor cervical o cefalea hemicraneal pulsátil. Se requiere un diagnóstico rápido para evitar complicaciones mayores como eventos cerebrovasculares.

PUNTOS CLAVE

• El Síndrome de Horner se genera por la alteración de cualquier parte de la vía simpática que va desde el hipotálamo hasta el ojo.
• La tríada característica es ptosis, miosis y anhidrosis.
• Existen causas benignas (por ejemplo, traumas leves o lesiones congénitas) y causas potencialmente graves (tumor de Pancoast, disección de la arteria carótida), por lo que el enfoque diagnóstico debe ser exhaustivo.
• La localización de la lesión (primera, segunda o tercera neurona) orienta sobre las causas más probables y el estudio de imagen a solicitar.
• El tratamiento es fundamentalmente etiológico, dirigido a corregir la lesión de base.

Referencias generales (para profundizar)

• Neuroanatomía Clínica de Snell.
• Oftalmología Clínica de Kanski, ediciones recientes.
• Revisión sobre Síndrome de Horner en revistas especializadas de neurología y oftalmología (ej.: Survey of Ophthalmology, Neurology).
• Protocolos de diagnóstico por imágenes en sospecha de disección carotídea y tumor de Pancoast.

El Síndrome de Horner es una entidad clínica que, si bien se caracteriza por una tríada fácilmente identificable, posee múltiples causas potenciales que varían en gravedad. Es fundamental realizar un adecuado enfoque clínico, utilizar pruebas farmacológicas e imágenes para determinar la etiología subyacente y abordar el tratamiento correcto.