Síndrome de Horner: Todas las dudas

Síndrome de Horner también conocido como Síndrome de Claude- Bernard- Horner (CBH), oftalmólogo que describió el primer caso en 1869.

Se trata de un síndrome causado por cualquier interrupción en las fibras nerviosas simpáticas que comienzan en el hipotálamo y se dirigen hasta la cara.

La vía simpática comprometida en este síndrome tiene tres niveles neuronales:

1. Nivel central : desde el hipotálamo hasta la médula espinal cervical–torácica.

2. Nivel ganglionar: desde le médula espinal, cruzando la cavidad torácica superior y ascendiendo por el cuello hasta el ganglio cervical superior.

3. Nivel postganglionar: Desde el ganglio cervical superior hasta las vías nerviosas del ojo y del rostro en forma separada.

La interrupción o disfunción de las fibras del nervio simpático puede ser el resultado de:

– una lesión en la arteria carótida

– un accidente cerebrovascular en el hipotálamo o en el tronco encefálico.

– tumores en el lóbulo superior del pulmón o en pleura superior

– migraña o cefaleas en brotes

– la compresión de la via simpática provocada por tumores de rinofaringe de gran tamaño que afecten a la base del cráneo.

También puede tener una etiologia congénita y estar asociado con falta de pigmentación del iris.

Ciertos colirios y medicamentos también pueden llevar a que se presente esta afección.

Se caracteriza por ser una afección unilateral, es decir que las fibras afectadas provocan que en el lado afectado el paciente presente:

• Ptosis
• Miosis
• Pérdida de la sudoración.
• Dilatación retardada, signo específico pero no siempre presente. El ojo afectado no se dilata completamente hasta 15-20 segundos de retirar el estímulo luminoso.
• Heterocromía.

Si se trata de un CBH adquirido por algun otro trastorno también puede haber síntomas del problema causante del síndrome.

Como ópticos- optometristas debemos tener presente los signos característicos de este síndrome para poder remitir al médico especialista (neurólogo) quién llevará a cabo un examen neurológico completo para diagnosticar el problema y averiguar qué otras partes pueden estar afectadas (angiogramas, exámenes de sangre, ecografía de la carótida…)

No existe un tratamiento en sí para el síndrome de Horner, pues depende de cual sea la causa subyacente. Si es congénito no existen complicaciones directas y podríamos decir que se trata de un síndrome “inocuo” y no requiere tratamiento; si es adquirido puede ser un “efecto secundario” de problemas más graves como tumores, lesiones en la carótida…. en dicho caso se tratara el problema causante.

Síndrome de Horner: Causas

El síndrome de Horner se produce por una lesión de la vía simpática, ya sea:

– En su porción central, que se extiende desde el hipotálamo posterior a través del tallo cerebral a la parte superior de la médula espinal (C8 – T2).

– En su porción preganglionar, que sale de la médula espinal y hace sinapsis en el ganglio cervical superior (estrellado).

– En su porción posganglionar, desde el ganglio cervical superior a través del plexo carotídeo y la división oftálmica del nervio trigémino, a través del cual penetra en la órbita.

Síndrome de Horner: Características

Ptosis: La pérdida de la innervación simpática de los músculos del tarso superior (músculo de Müller) e inferior condiciona ptosis unilateral, la que nunca es competa, y debido a la elevación del párpado inferior da la falsa impresión de enoftalmo. Como un intento de compensar la ptosis se puede recurrir al uso de los músculos frontales y elevador del párpado superior.

Miosis: Se produce por parálisis del músculo dilatador del iris. La anisocoria generalmente es pequeña (< 1mm), mayor en la oscuridad y puede desaparecer en la luz por acción del esfínter de la pupila (parasimpático). También varía según el grado de alerta del paciente, extensión de la lesión, tamaño basal de la pupila, extensión de la reinervación del músculo dilatador, concentración de catecolaminas circulantes y grado de acomodación del cristalino. Es importante destacar que la anisocoria fisiológica (<0.4-0.6 mm) existe en el 10-20% de la población general dependiendo del grado de luminosidad. No hay síntomas visuales, pero se puede presentar inyección conjuntival y disminución de la presión intraocular.

Anhidrosis: Las fibras simpáticas sudomotoras de la cara, después de la sinapsis en el ganglio cervical superior, viajan por la carótida externa, y las fibras simpáticas del ojo van por la carótida interna, llevando solo unas pocas fibras sudomotoras a la piel de la frente. Por esto, la anhidrosis solo ocurre en pacientes con CBH central o pre ganglionar. En forma aguda, se produce un aumento de la temperatura en el lado afectado, por pérdida del control vasomotor y dilatación posterior, de esta manera, se puede ver enrojecimiento facial, hiperemia conjuntival, epifora, y secreción nasal. Posteriormente, debido al desarrollo de supersensibilidad adrenérgica de los vasos sanguíneos denervados, ocurre vasoconstricción que determina disminución de temperatura y palidez en el lado afectado.

Dilatación retardada: Normalmente la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de retirado el estímulo luminoso debido a la acción simpática. En CBH la dilatación es lenta (15- 20 seg.), con incremento de la anisocoria en los primeros 5 seg. de oscuridad (la pupila normal se dilata y la con CBH no) y una disminución posterior de la anisocoria (entre 5 y 20 seg.) por la dilatación lenta de la pupila con CBH. Un estímulo sensitivo, como el ruido, causa dilatación de la pupila por inhibición del núcleo de Edinger-Westphal y por descargas simpáticas del músculo dilatador de la pupila. Se puede aumentar la sensibilidad del examen de la dilatación aplicando este estímulo justo después de retirar la luz. La dilatación retardada es un signo específico de CBH, pero no siempre esta presente.

Heterocromia: La alteración en la pigmentación del iris es común, aunque no patognomónica, del CBH congénito. Heterocromia progresiva puede presentarse rara vez en el CBH adquirido. Se ha descrito después de simpatectomias y de otras cirugías cervicales en adultos.

Las pruebas farmacológicas con cocaína tópica en el saco conjuntival diferencian al síndrome de Horner de la anisocoria central y la hidroxianfetamina puede localizar de modo adicional el proceso en las neuronas posganglionares, lo que ayuda a definir la causa de este síndrome.

Prueba de la cocaína (diagnóstico de CBH): La cocaína inhibe la recaptación pre sináptica de la norepinefrina en la sinapsis neuromuscular post ganglionar. Normalmente produce dilatación pupilar. Se colocan dos gotas de clorhidrato de cocaína al 4 ó 10% (separadas por un minuto) en cada saco conjuntival. Se evalúa la respuesta a los 45-60 minutos. La anisocoria de 1 ó más mm es considerada diagnóstica de CBH, pero no define la localización del defecto simpático. Para verificar que la ausencia de dilatación no es debida a una lesión del iris o del músculo dilatador, se comprueba que la pupila con CBH se dilata con la instilación de fenilefrina 1% (agonista simpaticomimético del músculo dilatador de la pupila). No debe usarse lentes de contacto ni lágrimas artificiales 24 horas antes del test para no alterar la absorción de la cocaína. Se puede detectar cocaína en la orina hasta 48 horas después de realizada la prueba.

Prueba de hidroxianfetamina (diagnóstico de lesión postganglionar): Debe ser realizada 24 – 48 horas después de la prueba de la cocaína. La hidroxianfetamina libera catecolaminas desde la neurona post ganglionar, la que si esta comprometida no dilata la pupila. Un incremento de 2 mm de la anisocoria se asocia en un 85% a la probabilidad de que exista un defecto post ganglionar. Si la lesión es de la neurona central o pre ganglionar y la post ganglionar esta intacta se produce la dilatación de la pupila con Sd CBH en el 90% de los casos, por lo que existe un 10% de error (falsos positivos de lesión post ganglionar). No existen pruebas farmacológicas que diferencien la lesión de la neurona central de la pre ganglionar.