Síndrome de cogan, también conocida como distrofia mapa-punto-huella dactilar o distrofia de la membrana basal epitelial, es la distrofia corneal mas frecuente en la práctica clínica que a menudo se asocia a erosiones corneales recidivantes, espontáneas y bilaterales.
La enfermedad afecta principalmente a adultos jóvenes, con igual frecuencia en ambos sexos; también puede darse en niños.
En el 30% de los casos hay manifestaciones generales, como una vasculitis multiorgánica que puede ser mortal; es fundamental un tratamiento multidisciplinar.
En el síndrome de cogan se pueden observar cuatro tipos de lesiones, asociadas o en combinación: Puntos, microquistes, en forma de mapa y en forma de huella dactilar.
Puede provocar disminución de la lesión por irregularidades epiteliales y dolor por defectos epiteliales.
Los síntomas comienzan la mayoría de las veces al principio o hacia la mitad de la vida adulta.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de cogan?
Los síntomas oculares y del oído interno a menudo están separados por un intervalo prolongado; la fase aguda puede durar meses o años.
En el diagnóstico diferencial debe tenerse en cuenta el síndrome de Susac (vasculopatía retinococleocerebral).
- Pruebas complementarias:
Puede haber aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (CRP); leucocitosis.
Pueden detectarse anticuerpos contra antígenos del oído interno.
La RM puede mostrar anomalías del oído interno y otras zonas.
¿Cuales son sus signos?
- Síntomas vestibuloauditivos. Sordera, acúfenos y vértigo.
- Síntomas oculares. Enrojecimiento, dolor, fotofobia y visión borrosa.
- Signos oculares. La córnea muestra inicialmente tenues opacidades periféricas en el estroma anterior de ambos ojos, que posteriormente se acompañan de opacidades más profundas y neovascularización (asas vasculares en el estroma medio, a menudo con progresión centrípeta.
Pueden aparecer uveítis, escleritis y vasculitis retiniana.
Tratamiento:
Las erosiones corneales recurrentes se presentan alrededor del 10% de los pacientes, en general, después de los 30 años.
El tratamiento de este tipo de distrofia dependerá del tipo, la gravedad y la duración de los síntomas.
El dolor se trata inicialmente con lubricación tópica, a menos que exista un defecto epitelial, en cuyo caso se utiliza una pomada antibiótica hasta que se cierra el defecto.
La colocación de una gota de lágrimas artificiales en el ojo afectado antes de abrirlo por la mañana, ayuda a prevenir la recidiva de las erosiones en algunos pacientes.
Si el dolor continua a pesar del tratamiento médico, se pueden probar las lentes de contacto terapéuticas.
Si con ninguno de estos tratamientos se obtienen resultados óptimos, existen posibles tratamientos quirúrgicos para el síndrome de cogan.
- Corticoides tópicos para la queratitis, con medidas adicionales según se requiera.
- Corticoides sistémicos. Los síntomas vestibuloauditivos requieren un tratamiento inmediato con prednisolona (1-2 g/kg) para evitar la pérdida de audición.
También pueden ser necesarios los inmunosupresores. Los corticoides sistémicos se usarán además en casos de escleritis o vasculitis retiniana.
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