Síndrome de cogan: Problemas oculares

Síndrome de cogan, también conocida como distrofia mapa-punto-huella dactilar o distrofia de la membrana basal epitelial, es la distrofia corneal mas frecuente en la práctica clínica que a menudo se asocia a erosiones corneales recidivantes, espontáneas y bilaterales.

El síndrome de Cogan es una rara vasculitis sistémica de origen autoinmunitario caracterizada por inflamación intraocular y disfunción vestibuloauditiva (sobre todo neurosensorial), que aparecen con meses de separación.

La enfermedad afecta principalmente a adultos jóvenes, con igual frecuencia en ambos sexos; también puede darse en niños.

En el 30% de los casos hay manifestaciones generales, como una vasculitis multiorgánica que puede ser mortal; es fundamental un tratamiento multidisciplinar.

En el síndrome de cogan se pueden observar cuatro tipos de lesiones, asociadas o en combinación: Puntos, microquistes, en forma de mapa y en forma de huella dactilar.

Puede provocar disminución de la lesión por irregularidades epiteliales y dolor por defectos epiteliales.

Los síntomas comienzan la mayoría de las veces al principio o hacia la mitad de la vida adulta.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de cogan?

Los síntomas oculares y del oído interno a menudo están separados por un intervalo prolongado; la fase aguda puede durar meses o años.

En el diagnóstico diferencial debe tenerse en cuenta el síndrome de Susac (vasculopatía retinococleocerebral).

• Pruebas complementarias:

Puede haber aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (CRP); leucocitosis.

Pueden detectarse anticuerpos contra antígenos del oído interno.

La RM puede mostrar anomalías del oído interno y otras zonas.

¿Cuales son sus signos?

• Síntomas vestibuloauditivos. Sordera, acúfenos y vértigo.
• Síntomas oculares. Enrojecimiento, dolor, fotofobia y visión borrosa.
• Signos oculares. La córnea muestra inicialmente tenues opacidades periféricas en el estroma anterior de ambos ojos, que posteriormente se acompañan de opacidades más profundas y neovascularización (asas vasculares en el estroma medio, a menudo con progresión centrípeta.

Pueden aparecer uveítis, escleritis y vasculitis retiniana.

Tratamiento:

Las erosiones corneales recurrentes se presentan alrededor del 10% de los pacientes, en general, después de los 30 años.

El tratamiento de este tipo de distrofia dependerá del tipo, la gravedad y la duración de los síntomas.

El dolor se trata inicialmente con lubricación tópica, a menos que exista un defecto epitelial, en cuyo caso se utiliza una pomada antibiótica hasta que se cierra el defecto.

La colocación de una gota de lágrimas artificiales en el ojo afectado antes de abrirlo por la mañana, ayuda a prevenir la recidiva de las erosiones en algunos pacientes.

Si el dolor continua a pesar del tratamiento médico, se pueden probar las lentes de contacto terapéuticas.

Si con ninguno de estos tratamientos se obtienen resultados óptimos, existen posibles tratamientos quirúrgicos para el síndrome de cogan.

• Corticoides tópicos para la queratitis, con medidas adicionales según se requiera.
• Corticoides sistémicos. Los síntomas vestibuloauditivos requieren un tratamiento inmediato con prednisolona (1-2 g/kg) para evitar la pérdida de audición.

También pueden ser necesarios los inmunosupresores. Los corticoides sistémicos se usarán además en casos de escleritis o vasculitis retiniana.

¿Cómo se trata el síndrome de Cogan?

El síndrome de Cogan es una enfermedad rara que afecta los ojos y los oídos. Es agresiva y su tratamiento busca controlar la inflamación. También busca evitar pérdida de audición y otras complicaciones.

Al diagnosticarla, lo primero es detener la inflamación. Se usan corticoides sistémicos en dosis altas al principio. Por ejemplo, prednisona a 1 mg/kg/día.

Estas dosis se mantienen hasta que mejore la situación clínica. Luego, se empieza a reducir el tratamiento para evitar efectos secundarios.

Se añade un fármaco inmunosupresor de “mantenimiento” pronto. Los más comunes son metotrexato o azatioprina. Estos ayudan a reducir la dosis de corticoides.

En casos muy graves, se usan agentes más fuertes. Por ejemplo, ciclofosfamida o micofenolato mofetilo. Se usan cuando hay afectación sistémica o si no mejora con el tratamiento inicial.

Para la manifestación ocular, se usan corticoides tópicos además de los orales. Se usan colirios de prednisolona o dexametasona. Si hay presión alta o glaucoma, se usan tratamientos específicos.

La oftalmología hace controles frecuentes. Evalúan la necesidad de cirugía de catarata o glaucoma si es necesario.

La afectación vestibulococlear busca salvar la audición. El tratamiento temprano es clave para evitar daños irreversibles. A veces, el daño es irreversible y se progresiona a hipoacusia profunda.

En estos casos, se considera la implantación coclear para mejorar la audición. La lectura laberíntica y la rehabilitación vestibular ayudan a mejorar el equilibrio.

Si los tratamientos convencionales no funcionan, se usan tratamientos biológicos. Por ejemplo, anticuerpos anti-TNF o inhibidores de interleucinas. Estos han ayudado a controlar la enfermedad con menos esteroides.

El seguimiento es crucial y debe ser multidisciplinario. Se hacen revisiones periódicas con oftalmología y controles auditivos. También se monitorea el efecto de los inmunosupresores y se busca otras manifestaciones sistémicas.

En resumen, el tratamiento del síndrome de Cogan combina:

• Corticoides sistémicos en dosis altas para frenarlo de forma inmediata.

• Inmunosupresores de mantenimiento (metotrexato, azatioprina; o, si es necesario, ciclofosfamida).

• Terapia biológica en casos refractarios.

• Manejo local con colirios esteroideos y fármacos hipotensores oculares.

• Rehabilitación vestibular y, en muchos casos, implantación coclear para la recuperación auditiva.

Es crucial un diagnóstico temprano. Un tratamiento agresivo al inicio ayuda a evitar daños permanentes. Además, es importante un seguimiento constante para ajustar la terapia y detectar cualquier regreso de la enfermedad.