Retinosis Pigmentaria: Patología Ocular

Retinosis Pigmentaria

Retinosis Pigmentaria es una enfermedad bilateral, lenta y progresiva. Suele aparecer a la edad escolar y provoca ceguera sobre los 40 años.

Al principio afecta a los bastones disminuyendo drásticamente la visión nocturna pero acaba afectando a todas las células visuales.

Puede presentarse de forma aislada, asociada a malformaciones o a síndromes complejos. Afecta a 5 de cada 20.000 habitantes.

Es una enfermedad genética y se puede heredar como:

  • Autosómica recesiva: Es la más frecuente y grave. Comienza a los 10 años y provoca ceguera a los 40 años.
  • Autosómica dominante: La más benigna. Se manifiesta a los 30 y evoluciona lentamente.
  • Autosómica recesiva ligada al sexo: La transmiten las mujeres y la padecen los hombres.

Retinosis Pigmentaria: Síntomas

  • Hemeralopía: Disminución drástica de la visión ante una luz luminosa.
  • Disminución en el campo visual: Es progresivo y termina en una “visión en cañón de escopeta”.
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