Protrusión ocular infantil: Dudas

La protrusión ocular (o proptosis/exoftalmos) es cuando el globo ocular sale más de lo normal. En niños, esto es un signo de algo malo si el desplazamiento es grande. Se considera un problema si la diferencia entre los ojos es ≥ 2 mm o si el tamaño es mayor que lo normal para la edad.

Es muy importante detectar esto pronto. Puede ser un signo de que algo está mal con la visión o incluso con la vida del niño. Esto incluye problemas como la presión sobre el nervio óptico o infecciones graves.

Anatomía y valores de referencia

• La órbita de los niños es más pequeña y con paredes más delgadas que en adultos. Esto hace que las lesiones crezcan más fácilmente.

  Gafas de Sol

• Exoftalmometría de Hertel:

  • Para medir, el paciente debe apoyar la cabeza en ambas espinas zigomáticas.

  • Los valores normales cambian con la edad. Pero generalmente se espera:

  Edad	Mediana (mm)	Rango normal (mm)
  Recién nacido	13 ± 1	11–15
  1–5 años	14 ± 1.5	12–17
  6–10 años	15 ± 1.5	13–18
  >10 años	16 ± 2	14–20

Epidemiología

• La frecuencia de aparición varía según la causa.

• Hemangioma capilar orbital: afecta a 10–12 % de los hemangiomas infantiles. Suele aparecer antes de los 6 meses.

• Celulitis orbitaria: ocurre en 3/100 000 niños al año. Es más común entre 7–12 años debido a sinusitis etmoidal.

• Rhabdomiosarcoma orbital: representa el 10 % de los rhabdomiosarcomas. Afecta principalmente a niños de 5–7 años.

Fisiopatología

1. Aumento de contenido orbital

   • Se debe a tumores o a un exceso de células.

   • Un hematoma retrobulbar también puede causarlo.

2. Aumento de presión intraorbitaria

   • Se debe a inflamación o a edema.

   • Las malformaciones arteriovenosas también pueden elevar la presión.

3. Retracción o fibrosis de tejidos perioculares

   • La enfermedad de Graves puede causar esto.

Etiología y clasificación

1. Vascular/Congénita

   • Hemangioma capilar infantil

     • Etapa proliferativa (0–1 año), involutiva (1–5 años).

     • Localización superficial (rojizo) o profunda (fondo azulado).

   • Malformaciones venosas/linfáticas

     • Quistes multilobulados, pueden sangrar o infectarse.

   • Fístulas carotídeo-cavernosas

     • Postraumáticas o espontáneas en NF1.

2. Inflamatoria/Infecciosa

   • Celulitis orbitaria anterior (preseptal) vs. posterior (orbitaria)

   • Miositis orbitaria idiopática

     • Dolor a la motilidad, sinusitis asociada en 50 %.

3. Neoplásica

   • Rhabdomiosarcoma

     • Crecimiento rápido (semanas), dolor moderado.

   • Glioma de nervio óptico

     • Asociado a NF1 (en 30 %), proptosis insidiosa.

   • Neuroblastoma metastásico

     • Signo de “ojo de búho” (edema periocular, hematoma subconjuntival).

4. Traumática

   • Hematoma retrobulbar

     • Urgencia: riesgo de síndrome compartimental orbitaria.

5. Endocrina

   • Enfermedad de Graves pediátrica

     • Poco frecuente < 10 años; orbitopatía más leve que en adultos.

Clínica

Historia y presentación

• Inicio:

  • Agudo (horas–días): celulitis, hematoma.

  • Subagudo (semanas): miositis, tumores malignos.

  • Crónico (meses–años): hemangiomas profundos, gliomas.

• Síntomas:

  • Dolor (inflamatorio/traumático).

  • Diplopía o visión doble (afectación muscular).

  • Disminución de AV (compresión del nervio óptico).

  • Zumbido o soplo (malformaciones vasculares).

Exploración física

1. Exoftalmometría (Hertel).

2. Motilidad ocular: restricción o dolor a la movilización.

3. Palpación: masa, fluctuación (linfangioma), soplo (fístula).

4. Fondo de ojo: papiledema, atrofia de papila, hemorragias.

5. Piel y anexos: eritema, edema periorbitario, úlceras.

Diagnóstico por imagen

• Protocolo TC: cortes finos (1 mm), contraste IV para diferenciar masas.

• Protocolo RM: T1, T2, STIR, secuencias angiográficas (para fístulas).

Diagnóstico diferencial

• Pseudoproptosis:

  • Hipertelorismo, asimetría de órbita, blefaroptosis contralateral.

• Exoftalmos unilateral vs. bilateral:

  • Bilateral → Graves, malformaciones sistémicas.

  • Unilateral → tumores, hemangiomas, celulitis.

Algoritmo de manejo (resumen)

1. Valoración urgente si:

   • Dolor intenso, deterioro de AV, presión intraocular elevada, signos de compartimental orbitaria.

2. Exámenes iniciales:

   • Analítica (hemograma, PCR, VS), cultivo si hay secreción.

   • Exoftalmometría y motilidad ocular.

3. Imagen urgente (TC/RM) según sospecha clínica.

4. Biopsia/aspiración si etiología tumoral o incierta.

5. Tratamiento específico (ver siguiente apartado).

Tratamiento detallado

Hemangioma capilar

• Seguimiento cada 4–6 semanas en fase proliferativa.

• Propranolol oral:

  • Dosis inicial 1 mg/kg/día, ajustar hasta 2–3 mg/kg/día en 2 dosis.

  • Duración: 6–12 meses, retirada progresiva.

• Alternativas: timolol tópico (lesiones superficiales), cirugía reductora si secuelas.

Celulitis orbitaria

• Antibióticos IV de amplio espectro:

  • Cloxacilina/cefazolina + cefotaxima (cubrir gram+ y gram–).

  • Si MRSA local: vancomicina.

• Drenaje quirúrgico si absceso subperióstico o intraorbital.

Rhabdomiosarcoma orbital

• Protocolo oncológico multidisciplinar:

  • Quimioterapia (VAC: vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida).

  • Radioterapia localizada tras inducción.

  • Cirugía limitada a resección de masa residual.

Glioma de nervio óptico

• Observación si función visual estable y sin diseminación.

• Quimioterapia (carboplatino + vincristina) en casos progresivos o NF1.

Malformaciones vasculares

• Embolización endovascular: para fístulas de alto flujo.

• Escleroterapia (OK-432, bleomicina) en malformaciones linfáticas.

Hematoma retrobulbar

• Descompresión urgente:

  • Corticoides IV (metilprednisolona 30 mg/kg) y manitol.

  • Orbitotomía lateral si no mejora en 30–60 min.

Complicaciones y pronóstico

• Complicaciones:

  • Queratopatía por exposición (úlcera corneal).

  • Atrofia del nervio óptico → amaurosis.

  • Secuelas estéticas y funcionales (estrabismo, ptosis residual).

• Pronóstico depende de:

  • Etiología (benigna vs. maligna).

  • Rapidez en el diagnóstico y la intervención.

  • Edad y co-morbilidades.

Conclusión y recomendaciones prácticas

1. Cualquier proptosis en pediatría requiere valoración oftalmológica urgente.

2. Seguir un protocolo sistemático: historia, examen, imagen, laboratorio.

3. Coordinar una gestión multidisciplinar (oftalmología, pediatría, neumología, oncología, cirugía maxilofacial/intervencionista).

4. Informar a los padres sobre la necesidad de seguimiento a largo plazo, incluso tras resolución del cuadro agudo.

¿Cuáles son las causas de la proptosis ocular?

Las causas de la proptosis (o proptosis ocular) en pediatría se dividen en varias categorías:

1. Vascular y congénitas

• Hemangioma capilar infantil
  Tumor benigno más frecuente; fase proliferativa (0–1 año) y fase de involución (1–5 años).

• Malformaciones venosas y linfáticas
  Quistes multiloculares que pueden inflamarse o sangrar.

• Fístulas carotídeo–cavernosas
  Postraumáticas o espontáneas (más raras), pueden acompañarse de soplo orbital.

2. Inflamatorias e infecciosas

• Celulitis orbitaria (posterior al septo)
  Suele originarse por extensión de sinusitis etmoidal; riesgo de abscesos subperiósticos o intraorbitales.

• Celulitis preseptal
  Inflamación de tejidos palpebrales sin compromiso orbitaria (no suele causar proptosis marcada).

• Miositis orbitaria idiopática
  Inflamación aguda de músculos extraoculares, dolor con el movimiento.

3. Neoplásicas

• Rhabdomiosarcoma orbital
  Tumor maligno de rápido crecimiento (semanas).

• Glioma del nervio óptico
  Frecuente en pacientes con neurofibromatosis tipo 1; curso más indolente.

• Neuroblastoma metastásico
  Metástasis ocular de tumores abdominales, con edema y a veces hematoma subconjuntival (“ojo de búho”).

• Otros tumores
  Linfohistiocitosis, leucemias, meningiomas intraconales.

4. Traumáticas

• Hematoma retrobulbar
  Tras traumatismo orbital; urgencia por riesgo de síndrome compartimental y pérdida visual.

• Fracturas orbitarias con herniación de grasa o músculo
  Puede dar proptosis o enoftalmos según el tipo de fractura.

5. Endocrinas y metabólicas

• Enfermedad de Graves (orbitopatía tiroidea)
  Poco común en niños menores de 10 años. Causa fibrosis y retracción de los músculos extraoculares.

• Amiloidosis, mucopolisacaridosis
  Se acumula sustancia en la órbita, desplazando el globo.

6. Otras causas

• Quistes orbitarios congénitos
  Se trata de quistes como los dermoides o epidermoides.

• Procesos granulomatosos
  Sarcoidosis y granulomatosis con poliangeítis son ejemplos.

• Enfermedades sistémicas
  Leucemias y linfomas pueden afectar los tejidos orbitarios.

Resumen de aproximación clínica

1. Agudeza de aparición

   • Agudo (horas-días): infección, hematoma.

   • Subagudo (semanas): tumores malignos, miositis.

   • Crónico (meses-años): hemangiomas profundos, malformaciones vasculares.

2. Síntomas asociados

   • Dolor, fiebre, soplo, diplopía, disminución de visión.

3. Pruebas clave

   • Exoftalmometría, TC/RM de órbita con contraste, analítica, y en ocasiones biopsia.