Penfigoide cicatrizal ocular

Penfigoide cicatrizal ocular (PCO) es parte del espectro clínico de un conjunto de desórdenes autoinmunes bufosos mucocutáneos en los que la separación tisular es a nivel intercelular, como ocurre en el pénfigo vulgar, y en los cuales la patología se presenta a nivel subepitelial.

El Penfigoide cicatrizal ocular es una enfermedad inflamatoria y cicatrizante crónica de origen autoinmune, mediada por depósitos de autoanticuerpos con fijación de fracciones del complemento sobre la membrana basal de la unión epitelio-subepitelio.

Penfigoide ocular: Clínica

Se presenta generalmente en la séptima década de la vida, con una ligera preferencia por el sexo femenino, con una relación hombre-mujer de 4:7.

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad se centran en las membranas mucosas.

El PCO se puede presentar clínicamente sólo en los ojos, o como parte del espectro clínico del penfigoide de membranas mucosas (PCMM).

En este último caso, su presentación está acompañada de manifestaciones extraoculares como afectación de la mucosa orofaríngea, nasofaríngea y genital, o bien, como afectación cutánea.

La principal manifestación clínica del PCMM es la afectación orofaríngea en aproximadamente 85-90.2% de los casos.

Es por ello que el examen físico del paciente con sospecha de Penfigoide cicatrizal ocular debe incluir una adecuada valoración de otras mucosas, especialmente la mucosa orofaríngea, nasal y genital, e inclusive la valoración de lesiones cutáneas asociadas.

La conjuntiva se encuentra afectada en un gran porcentaje de los casos (65-80%) y el espectro de hallazgos clínicos abarca desde una fibrosis subepitelial hasta la formación de anquiloblefarón y metaplasma escamosa con queratinización conjuntivocorneal.

¿Qué provoca el Penfigoide ocular?

La sintomatología al inicio es similar a la de otras patologías de la superficie ocular externa, incluyendo al síndrome de ojo seco y la conjuntivitis alérgica crónica.

Es por ello que el reconocimiento del PCO en etapas tempranas representa un reto diagnóstico, ya que el pronóstico visual se relaciona directamente con el diagnóstico temprano y tratamiento inmunosupresor sistémico adecuado y oportuno.

Sin embargo, a pesar del tratamiento, hasta 33% de los pacientes mantendrán un grado leve de inflamación y progresarán a las etapas avanzadas del penfigoide cicatrizal ocular.

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, por lo tanto, es importante el conocimiento de esta patología para poder identificar a los pacientes con probable PCO dentro de aquéllos con patología de la superficie ocular.

En etapas avanzadas, el diagnóstico es evidente; el reto yace en las etapas tempranas de la enfermedad, en las cuales el único signo clínico es la presencia de palidez conjuntival debida a fibrosis subepitelial conjuntival.

Manifestaciones oculares

El diagnóstico es principalmente clínico, pero la biopsia de la mucosa afectada a menudo muestra alteraciones que pueden confirmarlo (depósito lineal de anticuerpos y complemento en la ZMB).

Su evolución se clasifica en varias fases, desde el estadio I (conjuntivitis crónica) hasta el estadio IV (globo ocular inmovilizado con queratinización corneal).

• Síntomas:

Conjuntivitis bilateral inespecífica de evolución gradual o con recurrencias y remisiones; a menudo se diagnostica incorrectamente.

• Conjuntiva:

Conjuntivitis papilar, hiperemia difusa, edema y fibrosis sutil.

Líneas finas de fibrosis subconjuntival y contracción de los fondos de saco inferiores; se forma simbléfaron (adherencias entre las conjuntivas bulbar y palpebral.

Necrosis en casos graves.

Aplanamiento del pliegue semilunar y queratinización de la carúncula.

Ojo seco por destrucción de las células caliciformes y las glándulas lagrimales accesorias y por oclusión de los conductillos lagrimales principales.

Debe controlarse midiendo la profundidad de los fondos de saco y anotando la posición de las adherencias.

• Párpados

Pestañas aberrantes (triquiasis), blefaritis crónica y queratinización del borde palpebral.

El anquilobléfaron es la presencia de adherencias entre los párpados superior e inferior en el canto externo.

• Córnea

Defectos epiteliales asociados a sequedad y exposición.

Infiltración y vascularización periférica.

Queratinización y conjuntivalización de la superficie corneal por insuficiencia de las células madre epiteliales.

Las fases avanzadas se caracterizan por simbléfaron total con opacificación corneal.

Penfigoide cicatrizal ocular: Tratamiento

El tratamiento inmunosupresor temprano puede modificar la evolución de la enfermedad.

Por norma general, el tratamiento es inmunosupresivo, con azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida y dapsona.

También se utiliza inmunoglobulina intravenosa en casos refractarios al tratamiento convencional.

En etapas avanzadas, la respuesta al tratamiento es baja y las opciones quirúrgicas no son del todo alentadoras.

Es de vital importancia el conocimiento de la etiopatogenia y las manifestaciones clínicas, así como la consideración del mismo dentro del diagnóstico diferencial de patologías de la superficie ocular y conjuntivitis crónica cicatrizante.

En la mayoría de los casos, a falta de un diagnóstico acertado, el paciente es tratado con esteroides y/o antibióticos tópicos por largos periodos de tiempo, con una pobre respuesta terapéutica.

Este manejo inadecuado permite la progresión de la penfigoide ocular a los estadios avanzados de cicatrización con consecuencias graves sobre la superficie ocular externa y con repercusiones visuales serias.

Penfigoide ocular: Grados

1. Grado I (Leve):
   • Síntomas: Enrojecimiento ocular, irritación, sensación de cuerpo extraño y sequedad.
   • Signos clínicos: Conjuntivitis crónica, hiperemia conjuntival (enrojecimiento) y posiblemente secreción mucosa.
   • Pronóstico: Generalmente responde bien al tratamiento y no suele causar cicatrización significativa.
2. Grado II (Moderado):
   • Síntomas: Mayor irritación, fotofobia (sensibilidad a la luz), visión borrosa y molestias persistentes.
   • Signos clínicos: Formación de simbléfaron (adherencias entre la conjuntiva palpebral y la conjuntiva bulbar), acortamiento del fondo de saco conjuntival y cicatrización incipiente.
   • Pronóstico: Requiere tratamiento más agresivo para prevenir la progresión a grados más severos.
3. Grado III (Severo):
   • Síntomas: Dolor ocular intenso, disminución significativa de la agudeza visual y dificultad para abrir los párpados.
   • Signos clínicos: Simbléfaron extenso, entropión (párpado invertido), triquiasis (pestañas que rozan la córnea) y opacidades corneales.
   • Pronóstico: Alto riesgo de complicaciones, como úlceras corneales y pérdida de visión.
4. Grado IV (Muy severo):
   • Síntomas: Pérdida severa de la visión, dolor crónico y dificultad para realizar actividades cotidianas.
   • Signos clínicos: Cicatrización masiva de la conjuntiva, queratinización de la superficie ocular, opacidad corneal completa y anquiloblefaron (fusion de los párpados).
   • Pronóstico: El daño ocular es irreversible y puede requerir cirugía reconstructiva o trasplante de córnea en casos avanzados.

Tratamiento según el grado:

El tratamiento del penfigoide ocular depende del grado de severidad y puede incluir:

• Grado I y II: Uso de lubricantes oculares, corticoides tópicos, inmunomoduladores (como ciclosporina) y antibióticos para prevenir infecciones.
• Grado III y IV: Tratamiento sistémico con corticoides, inmunosupresores (como azatioprina, micofenolato o rituximab) y, en casos graves, cirugía para corregir complicaciones como el entropión o la triquiasis.

Importancia del diagnóstico temprano:

El penfigoide ocular es una enfermedad progresiva, por lo que un diagnóstico y tratamiento tempranos son cruciales para prevenir la cicatrización y la pérdida de visión. Si experimentas síntomas como enrojecimiento ocular persistente, irritación o cambios en la visión, consulta a un oftalmólogo de inmediato.