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Penfigoide cicatrizal ocular

Penfigoide

Penfigoide cicatrizal ocular (PCO) es parte del espectro clínico de un conjunto de desórdenes autoinmunes bufosos mucocutáneos en los que la separación tisular es a nivel intercelular, como ocurre en el pénfigo vulgar, y en los cuales la patología se presenta a nivel subepitelial.

El Penfigoide cicatrizal ocular es una enfermedad inflamatoria y cicatrizante crónica de origen autoinmune, mediada por depósitos de autoanticuerpos con fijación de fracciones del complemento sobre la membrana basal de la unión epitelio-subepitelio.

Penfigoide ocular: Clínica

Se presenta generalmente en la séptima década de la vida, con una ligera preferencia por el sexo femenino, con una relación hombre-mujer de 4:7.

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad se centran en las membranas mucosas.

El PCO se puede presentar clínicamente sólo en los ojos, o como parte del espectro clínico del penfigoide de membranas mucosas (PCMM).

En este último caso, su presentación está acompañada de manifestaciones extraoculares como afectación de la mucosa orofaríngea, nasofaríngea y genital, o bien, como afectación cutánea.

La principal manifestación clínica del PCMM es la afectación orofaríngea en aproximadamente 85-90.2% de los casos.

Es por ello que el examen físico del paciente con sospecha de Penfigoide cicatrizal ocular debe incluir una adecuada valoración de otras mucosas, especialmente la mucosa orofaríngea, nasal y genital, e inclusive la valoración de lesiones cutáneas asociadas.

La conjuntiva se encuentra afectada en un gran porcentaje de los casos (65-80%) y el espectro de hallazgos clínicos abarca desde una fibrosis subepitelial hasta la formación de anquiloblefarón y metaplasma escamosa con queratinización conjuntivocorneal.

¿Qué provoca el Penfigoide ocular?

La sintomatología al inicio es similar a la de otras patologías de la superficie ocular externa, incluyendo al síndrome de ojo seco y la conjuntivitis alérgica crónica.

Es por ello que el reconocimiento del PCO en etapas tempranas representa un reto diagnóstico, ya que el pronóstico visual se relaciona directamente con el diagnóstico temprano y tratamiento inmunosupresor sistémico adecuado y oportuno.

Sin embargo, a pesar del tratamiento, hasta 33% de los pacientes mantendrán un grado leve de inflamación y progresarán a las etapas avanzadas del penfigoide cicatrizal ocular.

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, por lo tanto, es importante el conocimiento de esta patología para poder identificar a los pacientes con probable PCO dentro de aquéllos con patología de la superficie ocular.

En etapas avanzadas, el diagnóstico es evidente; el reto yace en las etapas tempranas de la enfermedad, en las cuales el único signo clínico es la presencia de palidez conjuntival debida a fibrosis subepitelial conjuntival.

Manifestaciones oculares

El diagnóstico es principalmente clínico, pero la biopsia de la mucosa afectada a menudo muestra alteraciones que pueden confirmarlo (depósito lineal de anticuerpos y complemento en la ZMB).

Su evolución se clasifica en varias fases, desde el estadio I (conjuntivitis crónica) hasta el estadio IV (globo ocular inmovilizado con queratinización corneal).

  • Síntomas:

Conjuntivitis bilateral inespecífica de evolución gradual o con recurrencias y remisiones; a menudo se diagnostica incorrectamente.

  • Conjuntiva:

Conjuntivitis papilar, hiperemia difusa, edema y fibrosis sutil.

Líneas finas de fibrosis subconjuntival y contracción de los fondos de saco inferiores; se forma simbléfaron (adherencias entre las conjuntivas bulbar y palpebral.

Necrosis en casos graves.

Aplanamiento del pliegue semilunar y queratinización de la carúncula.

Ojo seco por destrucción de las células caliciformes y las glándulas lagrimales accesorias y por oclusión de los conductillos lagrimales principales.

Penfigoide cicatrizal ocular
Penfigoide avanzado ocular.

Debe controlarse midiendo la profundidad de los fondos de saco y anotando la posición de las adherencias.

  • Párpados

Pestañas aberrantes (triquiasis), blefaritis crónica y queratinización del borde palpebral.

El anquilobléfaron es la presencia de adherencias entre los párpados superior e inferior en el canto externo.

  • Córnea

Defectos epiteliales asociados a sequedad y exposición.

Infiltración y vascularización periférica.

Queratinización y conjuntivalización de la superficie corneal por insuficiencia de las células madre epiteliales.

Las fases avanzadas se caracterizan por simbléfaron total con opacificación corneal.

Penfigoide cicatrizal ocular: Tratamiento

El tratamiento inmunosupresor temprano puede modificar la evolución de la enfermedad.

Por norma general, el tratamiento es inmunosupresivo, con azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida y dapsona.

También se utiliza inmunoglobulina intravenosa en casos refractarios al tratamiento convencional.

En etapas avanzadas, la respuesta al tratamiento es baja y las opciones quirúrgicas no son del todo alentadoras.

Es de vital importancia el conocimiento de la etiopatogenia y las manifestaciones clínicas, así como la consideración del mismo dentro del diagnóstico diferencial de patologías de la superficie ocular y conjuntivitis crónica cicatrizante.

En la mayoría de los casos, a falta de un diagnóstico acertado, el paciente es tratado con esteroides y/o antibióticos tópicos por largos periodos de tiempo, con una pobre respuesta terapéutica.

Este manejo inadecuado permite la progresión de la penfigoide ocular a los estadios avanzados de cicatrización con consecuencias graves sobre la superficie ocular externa y con repercusiones visuales serias.



Comenta:13)
  1. marta dice:

    quisiera saber si el penfigoide cicatrizal ocular es contagioso y q medidas preventivas se pueden tomar

  2. veronica Ramírez dice:

    Muy útil la información yo tengo mucho interés tengo la enfermedad.

  3. Teresa Aybar dice:

    Es una lástima que no se haga medicina preventiva y hablar de esta enfermedad como la diabetes, hipertensión tiroides etc.etc…por que es una enfermedad grave. El oftalmologo el unico diagnostico que tiene es conjuntivitis y dan gotas por tiempo indeterminado y la enfermedad avanza. yo estoy en el tercer estadio. Gracias al Hospital de Clinicas que investigan me detectaron esta enfermedad. Por favor tendría que divulgar mas esta patología!!

  4. Gloria dice:

    Yo tengo esta enfermedad después de pasar una conjuntivitis adenovírica muy agresiva. Llevo 3 años con el ojo llorando, rojo y con molestias. Tengo que ponerme cortisona casi a diario y no noto mejoría. Podrían encontrar algo para esta enfermedad que al parecer me dejará ciega. Cuando me pongo a pensar me dan ganas de irme y no sufrir más.

  5. Francisco Raviola dice:

    Padesco de Penfigoide ocular cicatrizal bilaterl,desde 2009, hce dos años comencé con molestias, y hoy estoy con un cuadro de inflamacín de las corneas que no me las cura ningún remedio como Lotesof o Lotemax, que sewgún la opiñón del Otalmologo no hay otras gotas que puedan mitigat la inflamación. Soy de Neuquen y aca la medicina no tiene los avances o atencion(en mi modesta opiñón), como existe en Buenos Aires, alli me hicieron Laser y canalicultura en los lagrimales., anduve bién hasta , el 2015, que me cambiaron el Metrrotexato, por el Micofenolato Mofetril,debido a que el primero me orodujo una anemia galopante, pero el segondo me destruyó todo el organismo.
    Existe alguna gota, colirio, que ayude a bajar o curar la inflamacion delas corneas, Gracias por vuestra atención,

  6. Ramona Beatriz baez dice:

    Creo tener Penfigoide.y nose donde hacen el estudio por favor si alguien me puede contestar y pasarme números.de tele.en el Santa lucia recién en diciembre tengo que sacar turno es muy largo todo ya va hacer 2años que estoy con este problema.muchas gracias.espero me contesten

  7. Valeria dice:

    Mi mamá padece de POC´tiene 76 años, se lo dignosticaron hace 6 meses, tiene los ojos muy enrojecidos, le arden y se le inflama de bajo de los ojos. Por dos meses se trato con ciclosporina gts, metotrexato y acido folico pero contrajo herpes zoster y .tuvo que suspenderlo,. supongo que pasarán varias semanas antes de retomarlo. Ni el oftalmólogo ni el clínico le garantizan mejoría y ella esta muy desanimada. En realidad siento que nadie conoce mucho del tema. Por favor si alguien sabe de algún otro tratamiento más eficaz o que pueda mitigar el enrojecimiento y ardor. o algún paliativo.
    Gracias.Valeria de Rosario

  8. Diego dice:

    Hola valeria , yo también soy de rosario , y creo que mi papa tiene la enfermedad, quería saber que medico se la diagnostico y donde . La verdad que estoy preocupado y veo que el sufre mucho . Quería saber también si avias encontrado algun dato mas sobre la enfermedad porque como dijiste vos nadie sabe mucho del tema . Saludos diego

  9. Matilde dice:

    Hola : Padezco POC hace cinco años, después de consultar con varios Oftalmólogos, y hacer tratamientos con corticoides locales y antibióticos perjudicando aún más el nervio óptico, dado que padezco presión ocular, y al no obtener resultados con los distintos tratamientos, me recomendaron al doctor Dr. Aguilar (Especialista en enfermedades de superficie ocular), tuve un cambio importante en la enfermedad y no tomo nada via oral, me coloco un implante en el lagrimal, mejoró muchísimo la calidad de las lágrimas , y unas gotas que me coloco dos veces al día , previo higiene ocular, con una espuma, que hago preparar en Farmacia Colon en AV Callao, y nada más, mejore mucho, y la enfermedad se detuvo, El. atiende en calle: Italia 2178 PB 7 – Teléfono. 4 793- 2038 (Pcia de Bs.As),
    Deseo que todos puedan mejorar su calidad de vida, sólo el que la padece sabe lo que es esta enfermedad, que muy pocos conocen.

    • Gustavo Scheffer dice:

      Hola Matilde, gracias por su testimonio, me puede contar concretamente que le hizo el Dr. Alejandro Aguliar en los lagrimales y que gotas le recomendó que se las preparan en el farmacia Colon?, lo mio es un psudopenfigoide pero hace tres años me cambió la vida y no quiero que avance mas.
      Estaré agradecido por su respuesta.
      Cordial saludo
      Gustavo Scheffer

      • Matilde dice:

        Hola Gustavo, yo no respondí a su mensaje antes, porque yo escribí en el mes de marzo el mensaje, y todos los días ingresaba y veía que no lo publicaban, entonces no ingresé más, y ayer de casualidad lo vi.
        Respondiendo a su pregunta : El Dr Alejandro Aguilar, me coloco un implante intracanalicular profundo termo hidrógel, así lo denominó él; junto con la colocación del implante, tengo que continuar con la higiene ocular, dos veces al día previo a la Ciclosporina cada 12 hs, luego las lagrimas artificiales Optive con glicerina, esto lo aplico 10 minutos después, ósea son 3 pasos: higiene, ciclosporina, Optive, la enfermedad en la parte interna está detenida, pero hace dos meses, que en los párpados superior e inferior comenzó a salir como una eczema, yo creo que es producto de la Ciclosporina, una reacción alérgica, porque yo tengo problemas de alergia, el resto esta bien.
        Yo consulte muchos oftalmologos, y todos me trataban por blefaritis, medicando con pomada corticoide y antibióticos, me elevó la presión ocular. Una aclaración : la farmacia Colon le va a solicitar la receta por la espuma para higiene ocular, esto lo requieren la primera vez.
        Espero haber aclarado sus dudas.
        Lo saludo atte.
        Matilde

  10. elisa dice:

    Es cierto se sabe poco es una enfermedad huérfana…que significa que pocos la estudian..Yo encontre contención en el Servicio de Inmunología del Hospital Durand Dr Chiganer Edson….en Buenos Aires..pero no hay muchos tratamientos..pues consulte en Cuba y el tratamiento…es Restacis (ciclosporina 0,5..cada 12 horas..) gel para lubricar ..y si avanza metotrexato u otras drogas que han mencionado ,con un constante análisis ,para no tener efectos adversos……y si duela …consultar por el dolor..Los entiendo a todos…es muy ingrata la enfermedad….Sialguien quiere escribirme ..al correo ,intercambiamos ideas….saludos cordiales

  11. Carmen velez dice:

    Soy de Puerto Rico ,Tengo la condición Penfigoide cicatrizante ocular.En mi país no hay tratamiento.Tengo que viajar al extranjero y eso cuesta mucho.He usado Ciclosfosfamina que es muy química.El mycofenalate aparenta ser muy bueno.pero mi cuerpo no lo tolero.Estoy con metrotestato pero el ojo está muy mal.Si saben de algún medicamento x favor díganmelo.Carmen Velez martes.

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