Penfigoide cicatrizal ocular

Penfigoide

Penfigoide cicatrizal ocular (PCO) es parte del espectro clínico de un conjunto de desórdenes autoinmunes bufosos mucocutáneos en los que la separación tisular es a nivel intercelular, como ocurre en el pénfigo vulgar, y en los cuales la patología se presenta a nivel subepitelial.

El Penfigoide cicatrizal ocular es una enfermedad inflamatoria y cicatrizante crónica de origen autoinmune, mediada por depósitos de autoanticuerpos con fijación de fracciones del complemento sobre la membrana basal de la unión epitelio-subepitelio.

Penfigoide ocular: Clínica

Se presenta generalmente en la séptima década de la vida, con una ligera preferencia por el sexo femenino, con una relación hombre-mujer de 4:7.

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad se centran en las membranas mucosas.

El PCO se puede presentar clínicamente sólo en los ojos, o como parte del espectro clínico del penfigoide de membranas mucosas (PCMM).

En este último caso, su presentación está acompañada de manifestaciones extraoculares como afectación de la mucosa orofaríngea, nasofaríngea y genital, o bien, como afectación cutánea.

La principal manifestación clínica del PCMM es la afectación orofaríngea en aproximadamente 85-90.2% de los casos.

Es por ello que el examen físico del paciente con sospecha de Penfigoide cicatrizal ocular debe incluir una adecuada valoración de otras mucosas, especialmente la mucosa orofaríngea, nasal y genital, e inclusive la valoración de lesiones cutáneas asociadas.

La conjuntiva se encuentra afectada en un gran porcentaje de los casos (65-80%) y el espectro de hallazgos clínicos abarca desde una fibrosis subepitelial hasta la formación de anquiloblefarón y metaplasma escamosa con queratinización conjuntivocorneal.

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¿Qué provoca el Penfigoide ocular?

La sintomatología al inicio es similar a la de otras patologías de la superficie ocular externa, incluyendo al síndrome de ojo seco y la conjuntivitis alérgica crónica.

Es por ello que el reconocimiento del PCO en etapas tempranas representa un reto diagnóstico, ya que el pronóstico visual se relaciona directamente con el diagnóstico temprano y tratamiento inmunosupresor sistémico adecuado y oportuno.

Sin embargo, a pesar del tratamiento, hasta 33% de los pacientes mantendrán un grado leve de inflamación y progresarán a las etapas avanzadas del penfigoide cicatrizal ocular.

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, por lo tanto, es importante el conocimiento de esta patología para poder identificar a los pacientes con probable PCO dentro de aquéllos con patología de la superficie ocular.

En etapas avanzadas, el diagnóstico es evidente; el reto yace en las etapas tempranas de la enfermedad, en las cuales el único signo clínico es la presencia de palidez conjuntival debida a fibrosis subepitelial conjuntival.

Manifestaciones oculares

El diagnóstico es principalmente clínico, pero la biopsia de la mucosa afectada a menudo muestra alteraciones que pueden confirmarlo (depósito lineal de anticuerpos y complemento en la ZMB).

Su evolución se clasifica en varias fases, desde el estadio I (conjuntivitis crónica) hasta el estadio IV (globo ocular inmovilizado con queratinización corneal).

  • Síntomas:

Conjuntivitis bilateral inespecífica de evolución gradual o con recurrencias y remisiones; a menudo se diagnostica incorrectamente.

  • Conjuntiva:

Conjuntivitis papilar, hiperemia difusa, edema y fibrosis sutil.

Líneas finas de fibrosis subconjuntival y contracción de los fondos de saco inferiores; se forma simbléfaron (adherencias entre las conjuntivas bulbar y palpebral.

Necrosis en casos graves.

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Aplanamiento del pliegue semilunar y queratinización de la carúncula.

Ojo seco por destrucción de las células caliciformes y las glándulas lagrimales accesorias y por oclusión de los conductillos lagrimales principales.

Penfigoide cicatrizal ocular
Penfigoide avanzado ocular.

Debe controlarse midiendo la profundidad de los fondos de saco y anotando la posición de las adherencias.

  • Párpados

Pestañas aberrantes (triquiasis), blefaritis crónica y queratinización del borde palpebral.

El anquilobléfaron es la presencia de adherencias entre los párpados superior e inferior en el canto externo.

  • Córnea

Defectos epiteliales asociados a sequedad y exposición.

Infiltración y vascularización periférica.

Queratinización y conjuntivalización de la superficie corneal por insuficiencia de las células madre epiteliales.

Las fases avanzadas se caracterizan por simbléfaron total con opacificación corneal.

Penfigoide cicatrizal ocular: Tratamiento

El tratamiento inmunosupresor temprano puede modificar la evolución de la enfermedad.

Por norma general, el tratamiento es inmunosupresivo, con azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida y dapsona.

También se utiliza inmunoglobulina intravenosa en casos refractarios al tratamiento convencional.

En etapas avanzadas, la respuesta al tratamiento es baja y las opciones quirúrgicas no son del todo alentadoras.

Es de vital importancia el conocimiento de la etiopatogenia y las manifestaciones clínicas, así como la consideración del mismo dentro del diagnóstico diferencial de patologías de la superficie ocular y conjuntivitis crónica cicatrizante.

En la mayoría de los casos, a falta de un diagnóstico acertado, el paciente es tratado con esteroides y/o antibióticos tópicos por largos periodos de tiempo, con una pobre respuesta terapéutica.

Este manejo inadecuado permite la progresión de la penfigoide ocular a los estadios avanzados de cicatrización con consecuencias graves sobre la superficie ocular externa y con repercusiones visuales serias.

Comentarios

  1. marta 23 octubre, 2014
  2. veronica Ramírez 24 noviembre, 2015
  3. Teresa Aybar 7 diciembre, 2016
  4. Gloria 14 abril, 2017
  5. Francisco Raviola 15 julio, 2017
  6. Ramona Beatriz baez 17 octubre, 2017
  7. Valeria 2 diciembre, 2017
  8. Diego 28 enero, 2018
  9. Matilde 30 marzo, 2018
  10. elisa 3 abril, 2018