Penfigoide cicatrizal ocular

hace 1 mes · Actualizado hace 3 semanas

Penfigoide

Penfigoide cicatrizal ocular (PCO) es parte del espectro clínico de un conjunto de desórdenes autoinmunes bufosos mucocutáneos en los que la separación tisular es a nivel intercelular, como ocurre en el pénfigo vulgar, y en los cuales la patología se presenta a nivel subepitelial.

El Penfigoide cicatrizal ocular es una enfermedad inflamatoria y cicatrizante crónica de origen autoinmune, mediada por depósitos de autoanticuerpos con fijación de fracciones del complemento sobre la membrana basal de la unión epitelio-subepitelio.

Índice

Penfigoide ocular: Clínica

Se presenta generalmente en la séptima década de la vida, con una ligera preferencia por el sexo femenino, con una relación hombre-mujer de 4:7.

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad se centran en las membranas mucosas.

El PCO se puede presentar clínicamente sólo en los ojos, o como parte del espectro clínico del penfigoide de membranas mucosas (PCMM).

En este último caso, su presentación está acompañada de manifestaciones extraoculares como afectación de la mucosa orofaríngea, nasofaríngea y genital, o bien, como afectación cutánea.

La principal manifestación clínica del PCMM es la afectación orofaríngea en aproximadamente 85-90.2% de los casos.

Es por ello que el examen físico del paciente con sospecha de Penfigoide cicatrizal ocular debe incluir una adecuada valoración de otras mucosas, especialmente la mucosa orofaríngea, nasal y genital, e inclusive la valoración de lesiones cutáneas asociadas.

La conjuntiva se encuentra afectada en un gran porcentaje de los casos (65-80%) y el espectro de hallazgos clínicos abarca desde una fibrosis subepitelial hasta la formación de anquiloblefarón y metaplasma escamosa con queratinización conjuntivocorneal.

¿Qué provoca el Penfigoide ocular?

La sintomatología al inicio es similar a la de otras patologías de la superficie ocular externa, incluyendo al síndrome de ojo seco y la conjuntivitis alérgica crónica.

Es por ello que el reconocimiento del PCO en etapas tempranas representa un reto diagnóstico, ya que el pronóstico visual se relaciona directamente con el diagnóstico temprano y tratamiento inmunosupresor sistémico adecuado y oportuno.

Sin embargo, a pesar del tratamiento, hasta 33% de los pacientes mantendrán un grado leve de inflamación y progresarán a las etapas avanzadas del penfigoide cicatrizal ocular.

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, por lo tanto, es importante el conocimiento de esta patología para poder identificar a los pacientes con probable PCO dentro de aquéllos con patología de la superficie ocular.

En etapas avanzadas, el diagnóstico es evidente; el reto yace en las etapas tempranas de la enfermedad, en las cuales el único signo clínico es la presencia de palidez conjuntival debida a fibrosis subepitelial conjuntival.

Manifestaciones oculares

El diagnóstico es principalmente clínico, pero la biopsia de la mucosa afectada a menudo muestra alteraciones que pueden confirmarlo (depósito lineal de anticuerpos y complemento en la ZMB).

Su evolución se clasifica en varias fases, desde el estadio I (conjuntivitis crónica) hasta el estadio IV (globo ocular inmovilizado con queratinización corneal).

  • Síntomas:

Conjuntivitis bilateral inespecífica de evolución gradual o con recurrencias y remisiones; a menudo se diagnostica incorrectamente.

  • Conjuntiva:

Conjuntivitis papilar, hiperemia difusa, edema y fibrosis sutil.

Líneas finas de fibrosis subconjuntival y contracción de los fondos de saco inferiores; se forma simbléfaron (adherencias entre las conjuntivas bulbar y palpebral.

Necrosis en casos graves.

Aplanamiento del pliegue semilunar y queratinización de la carúncula.

Ojo seco por destrucción de las células caliciformes y las glándulas lagrimales accesorias y por oclusión de los conductillos lagrimales principales.

Penfigoide
Penfigoide avanzado ocular.

Debe controlarse midiendo la profundidad de los fondos de saco y anotando la posición de las adherencias.

  • Párpados

Pestañas aberrantes (triquiasis), blefaritis crónica y queratinización del borde palpebral.

El anquilobléfaron es la presencia de adherencias entre los párpados superior e inferior en el canto externo.

  • Córnea

Defectos epiteliales asociados a sequedad y exposición.

Infiltración y vascularización periférica.

Queratinización y conjuntivalización de la superficie corneal por insuficiencia de las células madre epiteliales.

Las fases avanzadas se caracterizan por simbléfaron total con opacificación corneal.

Penfigoide cicatrizal ocular: Tratamiento

El tratamiento inmunosupresor temprano puede modificar la evolución de la enfermedad.

Por norma general, el tratamiento es inmunosupresivo, con azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida y dapsona.

También se utiliza inmunoglobulina intravenosa en casos refractarios al tratamiento convencional.

En etapas avanzadas, la respuesta al tratamiento es baja y las opciones quirúrgicas no son del todo alentadoras.

Es de vital importancia el conocimiento de la etiopatogenia y las manifestaciones clínicas, así como la consideración del mismo dentro del diagnóstico diferencial de patologías de la superficie ocular y conjuntivitis crónica cicatrizante.

En la mayoría de los casos, a falta de un diagnóstico acertado, el paciente es tratado con esteroides y/o antibióticos tópicos por largos periodos de tiempo, con una pobre respuesta terapéutica.

Este manejo inadecuado permite la progresión de la penfigoide ocular a los estadios avanzados de cicatrización con consecuencias graves sobre la superficie ocular externa y con repercusiones visuales serias.

Penfigoide ocular: Grados

  1. Grado I (Leve):
    • Síntomas: Enrojecimiento ocular, irritación, sensación de cuerpo extraño y sequedad.
    • Signos clínicos: Conjuntivitis crónica, hiperemia conjuntival (enrojecimiento) y posiblemente secreción mucosa.
    • Pronóstico: Generalmente responde bien al tratamiento y no suele causar cicatrización significativa.
  2. Grado II (Moderado):
    • Síntomas: Mayor irritación, fotofobia (sensibilidad a la luz), visión borrosa y molestias persistentes.
    • Signos clínicos: Formación de simbléfaron (adherencias entre la conjuntiva palpebral y la conjuntiva bulbar), acortamiento del fondo de saco conjuntival y cicatrización incipiente.
    • Pronóstico: Requiere tratamiento más agresivo para prevenir la progresión a grados más severos.
  3. Grado III (Severo):
    • Síntomas: Dolor ocular intenso, disminución significativa de la agudeza visual y dificultad para abrir los párpados.
    • Signos clínicos: Simbléfaron extenso, entropión (párpado invertido), triquiasis (pestañas que rozan la córnea) y opacidades corneales.
    • Pronóstico: Alto riesgo de complicaciones, como úlceras corneales y pérdida de visión.
  4. Grado IV (Muy severo):
    • Síntomas: Pérdida severa de la visión, dolor crónico y dificultad para realizar actividades cotidianas.
    • Signos clínicos: Cicatrización masiva de la conjuntiva, queratinización de la superficie ocular, opacidad corneal completa y anquiloblefaron (fusion de los párpados).
    • Pronóstico: El daño ocular es irreversible y puede requerir cirugía reconstructiva o trasplante de córnea en casos avanzados.

Tratamiento según el grado:

El tratamiento del penfigoide ocular depende del grado de severidad y puede incluir:

  • Grado I y II: Uso de lubricantes oculares, corticoides tópicos, inmunomoduladores (como ciclosporina) y antibióticos para prevenir infecciones.
  • Grado III y IV: Tratamiento sistémico con corticoides, inmunosupresores (como azatioprina, micofenolato o rituximab) y, en casos graves, cirugía para corregir complicaciones como el entropión o la triquiasis.

Importancia del diagnóstico temprano:

El penfigoide ocular es una enfermedad progresiva, por lo que un diagnóstico y tratamiento tempranos son cruciales para prevenir la cicatrización y la pérdida de visión. Si experimentas síntomas como enrojecimiento ocular persistente, irritación o cambios en la visión, consulta a un oftalmólogo de inmediato.

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    27 Opiniones:

  1. graciela dice:

    Hola , me diagnosticaron POC a fines del 2019, en todo el 20 no hice nada. Me dieron ciclosporina pero hice una reacción alérgica, luego fui a otro profesional y a pesar de comentarle lo que me había pasado con ese medicamento cambio el nombre de fantasía, pero resulto que me dio ciclosporina. Fui a otro y no quiso tratarme hasta que empezara un tratamiento inmunosupresor, fui al Htal. Durant al servicio de inmunología, hice todos los análisis que me solicitaron y además me pidieron que fuera al oftalmólogo, y que este hiciera un informe, eso hice, y el me receto Metotrexato y acido fólico, me dijo que el no hacia informes y que el hacia control cada tres meses, ya que la medicación podía provocarme anemia.
    Con toda sinceridad me sentí tan abrumada ! evalúe (como pude ) la situación y realmente no quise arriesgarme a contraer otras enfermedades por estar inmunodeprimida, es duro, solo los que padecemos esta enfermedad podremos entender la angustia que nos produce. Sigo investigando sobre los tratamientos para la reprogramación del sistema inmunológico, hay avances en una Universidad de Estados Unidos, pero a la fecha solo en ratones, falta......
    No se como voy a seguir, si mi postura será igual o no, será, hasta que tenga la fortaleza para convivir con esto.

  2. Rocio dice:

    Buenos dias:
    Yo también tengo Penfigoide Ocular y uso las gotas Viscofresh 0,5
    Y de tratamiento inmunosupresor tomo metotrexato 15 mg, y acido folico, una vez por semana
    Hay dias que estoy bien de los ojos y otros dias que estoy un poco peor.
    Tambien tengo otro problema y es que se me meten mucho las pestañas en los ojos, y rápidamente tengo que ir al oftalmólogo para que me las quiten, porque sino me producen úlceras en los ojos.
    Escribo este comentario, por si os puede ayudar un poquito.
    Gracias!

    1. MM dice:

      me pasa lo mismo. estoy en tratamiento desde 2016

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