Miastenia Gravis Ocular: Origen

Miastenia Ocular

Miastenia gravis es una enfemedad neuromuscular crónica caracterizada principalmente por fatiga de los grupos musculares, que suele empezar por los pequeños músculos extrínsecos del ojo antes de afectar otros grupos musculares amplios.

Generalmente de origen autoinmune, el cuerpo destruye receptores en algunos músculos estriados, con lo que la respuesta del músculo es incompleta produciendo debilidad.

Miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos voluntarios del cuerpo.

Se inicia con un cuadro insidioso de pérdida de fuerzas que desaparece con el descanso y reaparece al iniciar otra vez el ejercicio.

Se ven afectados músculos como los que controlan el movimiento de los ojos y párpados, la expresión facial, la masticación, el habla y la deglución.

También se ven afectados, aunque más tardiamente, los músculos que controlan la respiración, los movimientos del cuello y de las extremidades.

Enfermedad autoinmune en la que se produce una lesión y destrucción de los receptores de acetilcolina en el músculo estriado mediada por anticuerpos.
Los tres tipos son ocular, bulbar y generalizada.

Los signos empiezan por lo general con ptosis, que se hace progresivamente más grave, debilidad de la convergencia y mirada hacia arriba.

Ptosis insidiosa, bilateral pero a menudo asimétrica, empeora con el cansancio y en la mirada vertical.

Si se eleva manualmente un párpado mientras el paciente mira hacia arriba, el párpado correspondiente presentará movimientos verticales oscilatorios finos.

Índice

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Miastenia gravis: Caso

Tenemos una paciente que presenta esta alteración. Valoramos su visión, sobre todo la próxima donde muestra problemas:

  • PPC: alejado y además distancia elevada entre rotura y recuperación.
  • Flexibilidad acomodativa monocular y binocular: mala.

Después de encontrarnos con una Miastenia gravis, recetamos una adición esperando mejorar sus signos de fatiga en visión próxima.

La miastenia puede provocar una retracción palpebral a través de los siguientes mecanismos:
Ptosis miasténica unilateral con una retracción palpebral contralateral debida a un incremento compensatorio de la inervación del elevador.

Los pacientes afectos de miastenia gravis también pueden presentar una retracción palpebral transitoria bilateral («fasciculación») a medida que los ojos pasan de la mirada hacia abajo a la posición primaria de mirada.

Miastenia gravis: Signos y síntomas

  • Cansancio agudo.
  • Ptosis unilateral o bilateral.
  • Visión borrosa y diplopia, por paresia del músculo ocular externo. Movimientos sacádicos.
  • Dificultad para hablar, masticar, tragar y respirar.
  • Dificultad para fijar la mirada.

La miastenia gravis no tiene cura, pero los síntomas pueden remitirse en períodos prolongados con tratamiento farmacológico (corticosteroides y azatioprina e inhibidores de la acetilcolisterasa) dirigidos a mejorar la comunicación entre el nervio y el músculo.

También se puede realizar una plasmaféresis, que es una técnica para eliminar del plasma los anticuerpos causantes del problema y reemplazarlo por plasma de donantes sanos o por último, se puede recurrir a una timectomía, que consiste en eliminar el timo quirúrgicamente.

  • Además, para disminuir los síntomas oculares se puede intentar lo siguiente:

– La oclusión de un ojo con parches oculares o lentes de contacto opacas para eliminar la diplopia, pero reducen el campo visual.

– Prismas para corregir la diplopia, pero debido a la naturaleza variable del alineamiento de los ejes visuales, este sistema es de relativa eficacia en la miastenia gravis.

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– La cirugía del músculo, pero sólo es útil si el estrabismo es fijo.

Tratamiento de la Miastenia gravis:

En casos leves, puede bastar con un anticolinesterásico como la piridostigmina, pero normalmente se combina con corticoides y otros inmunosupresores (p. ej., azatioprina).

La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas son medidas a corto plazo para controlar una agudización; rara vez se requiere un tratamiento de soporte respiratorio.

Se practicará la timectomía si existe un timoma; no se ha confirmado la eficacia de la timectomía como tratamiento de la Miastenia gravis cuando no hay tumor, aunque es una opción terapéutica.

Signos sitémicos:

  • Ptosis
  • Signo de contracción de Cogan: breve retracción palpebral cuando se pasa de la mirada hacia abajo la posición primaria de mirada.
  • Diplopia intermitente, generalmente vertical.
  • Buscar signos sistémicos
  • Fatiga muscular excesiva que afecta especialmente a los brazos y a los músculos proximales de las piernas.
  • Problemas del lenguaje, la masticación y la deglución.
  • Timoma.

Miastenia sistémica

Los síntomas empiezan típicamente en la tercera década en forma de fatiga indolora, a menudo provocada por el ejercicio físico y con frecuencia acompañada de ptosis y diplopía.

Miastenia Gravis
Miastenia gravis manifestada en los ojos.

La fatigabilidad afecta a la musculatura de las extremidades, la expresión facial, los movimientos oculares, la masticación y el habla.

Los síntomas bulbares incluyen disfagia y disartria; es rara la dificultad para respirar.

  • Signos:

El hallazgo más importante es la debilidad periférica, sobre todo en brazos y músculos proximales de la pierna, con atrofia muscular en casos de larga evolución.

Existe típicamente una ausencia de expresión facial.

La crisis miasténica puede ser mortal debido a la insuficiencia respiratoria si no se trata urgentemente.

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Miastenia gravis Ocular:

Hay afectación ocular en el 90% de los casos, y es el modo de presentación en el 60%.

Dos tercios de los pacientes tendrán tanto ptosis como diplopía.

  • La ptosis es larvada, bilateral y a menudo asimétrica.
  • Es típico que empeore al final de la jornada.
  • Empeora al mantener la mirada hacia arriba (1 min) debido a la fatiga.

El signo del temblor de Cogan es un breve movimiento brusco del párpado hacia arriba cuando los ojos hacen un sacádico desde abajo hacia la posición primaria

Si se eleva manualmente un párpado cuando el paciente mira hacia arriba, el párpado del otro ojo puede mostrar finos movimientos oscilatorios.

La diplopía con frecuencia es vertical, aunque puede verse afectado cualquier músculo extraocular o todos ellos en la Miastenia gravis.

Puede verse una seudo-OIN.

Los pacientes con desviaciones estables pueden mejorar con cirugía muscular, inyección de toxina botulínica o ambos métodos combinados.

Puede haber movimientos nistagmoides en posiciones extremas de la mirada.

También puede haber defectos atípicos de la movilidad ocular, por lo que la Miastenia gravis debe considerarse en el diagnóstico diferencial de cualquier trastorno de los movimientos oculares que no encaje con un patrón reconocido.