Melanocitosis ocular congénita: Melanoma

Melanocitosis ocular

La melanocitosis ocular congénita es una hiperplasia melanocítica, se caracteriza por la presencia de una pigmentación multifocal difusa gris-azulada que se localiza subconjuntivalmente en la epiesclera y no se puede desplazar sobre el globo ocular.

Es más frecuente en mujeres de raza asiática y negra. Aunque en los pacientes afectados de raza blanca existe mayor riesgo de desarrollar melanoma maligno.

Melanocitosis ocular: Clasificación

– Pura o Melanosis Oculli, que solo afecta al ojo, donde produce hiperpigmentación de la epiesclera y tracto uveal.

– Melanocitosis oculodérmica o Nevus de Ota, que es el tipo más frecuente y en la que además del ojo, se encuentra hiperpigmentación en la piel facial ipsilateral en la distribución de la primera y segunda divisiones del nervio trigémino.

  • En ambas condiciones podemos encontrar además:

– Hipercromía del iris en el lado afecto, de forma frecuente.

– En ocasiones existen mamelones del iris, lesiones villiformes pequeñas y regularmente espaciadas poco frecuentes.

– Hiperpigmentación del fondo de ojo. (Poco frecuente).

– Glaucoma asociado a hiperpigmentacíon trabecular, aproximadamente en el 10% de los casos.

Probablemente la melanocitosis ocular y la melanocitosis oculodérmica son los factores predisponentes más importantes en el desarrollo de melanoma de úvea.(tumor tremendamente maligno con capacidad de dar metástasis a hígado, columna lumbar y cerebro), órbita o cabeza del nervio óptico.

Debido a este riesgo incrementado de desarrollar melanoma, los pacientes de melanocitosis ocular y oculodérmica, deberán someterse a un seguimiento estrecho, recomendándose un examen ocular completo cada seis o doce meses.

Muy interesante:
Conjuntiva ocular: Estructura