Melanocitosis ocular congénita: Melanoma

hace 5 años · Actualizado hace 5 años

Melanocitosis ocular

La melanocitosis ocular congénita es una hiperplasia melanocítica, se caracteriza por la presencia de una pigmentación multifocal difusa gris-azulada que se localiza subconjuntivalmente en la epiesclera y no se puede desplazar sobre el globo ocular.

Es más frecuente en mujeres de raza asiática y negra. Aunque en los pacientes afectados de raza blanca existe mayor riesgo de desarrollar melanoma maligno.

Melanocitosis ocular: Clasificación

- Pura o Melanosis Oculli, que solo afecta al ojo, donde produce hiperpigmentación de la epiesclera y tracto uveal.

- Melanocitosis oculodérmica o Nevus de Ota, que es el tipo más frecuente y en la que además del ojo, se encuentra hiperpigmentación en la piel facial ipsilateral en la distribución de la primera y segunda divisiones del nervio trigémino.

  • En ambas condiciones podemos encontrar además:

- Hipercromía del iris en el lado afecto, de forma frecuente.

- En ocasiones existen mamelones del iris, lesiones villiformes pequeñas y regularmente espaciadas poco frecuentes.

- Hiperpigmentación del fondo de ojo. (Poco frecuente).

- Glaucoma asociado a hiperpigmentacíon trabecular, aproximadamente en el 10% de los casos.

Probablemente la melanocitosis ocular y la melanocitosis oculodérmica son los factores predisponentes más importantes en el desarrollo de melanoma de úvea.(tumor tremendamente maligno con capacidad de dar metástasis a hígado, columna lumbar y cerebro), órbita o cabeza del nervio óptico.

Debido a este riesgo incrementado de desarrollar melanoma, los pacientes de melanocitosis ocular y oculodérmica, deberán someterse a un seguimiento estrecho, recomendándose un examen ocular completo cada seis o doce meses.

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