Hidrops corneal: Caso

Hidrops corneal

El caso que presentamos corresponde a un Hidrops corneal agudo que aparece como complicación secundaria a un queratocono en una paciente afectada de síndrome de Down.

Hidrops corneal: Caso

Una mujer de 27 años de edad afectada de síndrome de Down consulta por una disminución brusca de la agudeza visual en su ojo derecho, lagrimeo, fotofobia y sensación de cuerpo extraño, de una semana de evolución.

En la exploración mediante lámpara de hendidura se observa en su ojo derecho un gran edema corneal con engrosamiento estromal, presencia de bullas estromales y subepiteliales y protrusión anterior de la córnea sobre el borde palpebral.

En su ojo izquierdo, la córnea es transparente y se aprecia una protrusión anterior en forma de cono con adelgazamiento central, líneas de cicatrización superficiales y estrías verticales profundas en estroma.

Hidrops corneal: Queratocono

El queratocono es una entidad caracterizada por la ectasia anterior de la córnea en forma de cono que generalmente afecta a la porción más central y paracentral inferior de la córnea [1,2]. Suele presentarse en la segunda década de la vida, progresando de forma lenta y gradual.

La ectasia es generalmente bilateral, aunque presenta grados de evolución diferentes en cada ojo. Clínicamente, se manifiesta por una disminución de la agudeza visual secundaria a un grado elevado de astigmatismo.

En esta fase e incluso en fases más iniciales, puede diagnosticarse o sospecharse por la distorsión y la falta de paralelismo que se observa en las miras del queratómetro. A medida que progresa la ectasia, puede observarse la configuración en cono truncado que adopta la córnea, sin que se afecte toda su superficie, ya que la base del cono suele presentar un diámetro relativamente pequeño.

Muy interesante:
Quiste de Moll: Definición

En la mirada hacia abajo puede notarse cómo el cono, al apoyarse sobre el párpado inferior, provoca una angulación de su borde libre: es el clásico signo de Munson.

En las formas más avanzadas se produce un adelgazamiento corneal en el vértice del cono, aparecen líneas de stress en las capas profundas del estroma, pequeñas roturas en la membrana de Descemet, se visualizan los nervios corneales en estructuras arboriformes, líneas de cicatrización superficial por roturas en la membrana de Bowman y, en ocasiones, se observa un anillo de Fleischer que delimita la base del cono por depósito de hierro en el epitelio basal.

cornea opaca
Queratocono con Hidrops corneal.

A este conjunto de alteraciones se le conoce como “lesiones del vértice”. A medida que estas aparecen, clínicamente se produce una pérdida progresiva de agudeza visual e intolerancia a la corrección mediante lentes de contacto rígidas.

Ello conduce al tratamiento quirúrgico del queratocono mediante queratoplastia penetrante, que presenta en estos casos el mayor porcentaje de éxitos, cercano al 90%.

Hidrops corneal: Definición

El Hidrops corneal consiste en la ectasia aguda de la córnea que aparece como complicación secundaria al queratocono.

El proceso lo desencadena una rotura en la membrana de Descemet que produce una lesión de las células endoteliales y permite el paso masivo de acuoso hacia el estroma, con el consiguiente edema y engrosamiento estromal.

La córnea aparece muy engrosada, con una gran protrusión hacia adelante, presenta una coloración blanco-grisácea por el edema y un aspecto esponjoso por la formación de bullas subepiteliales y estromales de tamaño considerable.

Clínicamente, se manifiesta por una disminución brusca de la agudeza visual, sensación de incomodidad, fotofobia y lagrimeo. El ojo aparece fuertemente hiperémico. Aunque el aspecto puede sugerir la perforación inminente de la córnea, esta complicación se produce en muy raras ocasiones.

Muy interesante:
Concreciones conjuntivales: Dudas

En muchos casos se considera un proceso autolimitado que tiende a la solución en unas cuantas semanas, dejando como secuelas áreas de cicatrización.

Las células endoteliales sanas vecinas a la zona alterada se elongarían para cubrir el defecto y permitir la regeneración de la membrana de Descemet.

Al desaparecer la solución de continuidad se restablecería el equilibrio acuoso de la córnea, con la progresiva desaparición del edema. Por lo tanto, el tratamiento en la fase aguda sería básicamente sintomático, mediante la instilación de midriáticos ciclopléjicos, esteroides tópicos, soluciones y pomadas hipertónicas y vendaje compresivo.

Se han ensayado múltiples tratamientos para acelerar este proceso de recuperación: esteroides, inhibidores de la anhidrasa carbónica, paracentesis de la cámara anterior, punción de las bullas, tarsorrafia y aplicación de calor para provocar una contracción de las fibras de colágeno de las capas profundas que aproxime los bordes de ruptura de la membrana de Descemet.

En general, la queratoplastia penetrante no está indicada en la fase aguda y se reserva para los casos que no presenten solución en un plazo de ocho a diez semanas y para las formas de evolución más crónica.

Por lo tanto, Hidrops corneal una complicación del queratocono relativamente rara, que aparece más frecuentemente en pacientes afectados de síndrome de Down.

Dado que las expectativas de vida de estos pacientes han mejorado considerablemente en los últimos años, es de esperar que se observen cada vez más casos de Hidrops corneal. Por ello, es importante que estemos familiarizados con la forma de presentación y las características de este cuadro.