Hemangioma capilar o Nevus de Frambuesa

Hemangioma capilar o nevus de Frambuesa es un tumor raro que predomina en el sexo femenino y que muestra predilección por localizarse en el párpado superior.

Ocasionalmente, el hemangioma capilar puede afectar a la piel de la cara o a otras partes del cuerpo.

Su presentación acontece poco tiempo después del nacimiento.

Es un tumor benigno pero que compromete la visión, que puede ser solitario o multifocal.

Ambos ojos están afectados en el 50% de los casos.

Hemangioma capilar: Signos

Los tumores incipientes se ven como pequeñas lesiones rojas ovaladas o redondas entre una arteriola y una vénula.

El tumor bien establecido es una masa redonda rojo-anaranjada, situada normalmente en la periferia temporal superior o inferior, con dilatación y tortuosidad de la arteria nutricia y la vena de drenaje que se extienden desde la papila óptica.

Es frecuente la localización yuxtapapilar; las lesiones a menudo están en el lado temporal de la papila, por lo que su exudación puede amenazar rápidamente la fóvea.

a) Una lesión roja, sobrelevada, pequeña y unilateral que se aclara con la presión y que puede hincharse con el llanto.

b) El tumor suele crecer rápidamente durante el primer año de vida y, si está localizado en el párpado superior, puede producir una ptosis mecánica.

c) En algunos casos puede existir extensión intraorbitaria.

d) Durante el segundo año de vida, la lesión empieza a involucionar espontáneamente con una resolución completa en el 40% de los pacientes hacia la edad de los 4 años y en el 70% a los 7 años.

• Las asociaciones sistémicas en una pequeña minoría de pacientes con hemangioma capilar muy grandes y de crecimiento rápido son las siguientes:

a) Insuficiencia cardìaca con alto gasto.

b) Síndrome de Kasabach-Merritt que se caracteriza por trombocitopenia, anemia y coagulopatía de consumo.

c) Síndrome de Maffuci que se caracteriza por hemangiomas cutáneos, encondromas de las manos, los pies y los huesos largos, así como arqueamiento de éstos.

• Síntomas:

Los tumores pueden detectarse en revisiones de pacientes con riesgo o por síntomas debidos a exudados maculares o desprendimiento de retina.

Tumor redondo de color rojo-anaranjado.

Asociado con venas y arterias dilatadas y tortuosas

Complicaciones:

• Extravasación con formación de exudados o hemorragias.
• Bandas fibróticas, que pueden progresar a desprendimiento de retina traccional o regmatógeno.
• Hemorragia vítrea, glaucoma secundario y tisis del globo ocular.
• La AGF muestra hiperfluorescencia precoz y escape tardío

Hemangioma capilar: Tratamiento

El principal problema ocular es la ambliopía que puede presentarse como resultado de ptosis y estrabismo. El tratamiento con uno de los métodos siguientes, está indicado para las lesiones que comprometen la visión.

a) La inyección de corticoides dentro del tumor es el método empleado con más frecuencia.

El tumor suele empezar a regresar al cabo de dos semanas, aunque si es necesario, se puede administrar una segunda y una tercera inyección después de 2 meses.

Las complicaciones potenciales son la despigmentación de la piel, atrofia grasa, necrosis palpebral y oclusión embolica de la arteria central de la retina muy raramente.

b) La resección quirúrgica puede ser apropiada en algunos casos de hemangioma capilar seleccionados.