Glaucoma Congénito: Caso

Glaucoma Congenito

Glaucoma congénito se define como una neuropatía óptica crónica y progresiva que produce alteración de la papila y de la capa de fibras del nervio óptico y provoca una serie de alteraciones funcionales que se representan en el estudio del campo visual y en la elevación de la presión intraocular.

El Glaucoma congénito aparece desde el nacimiento hasta los dos meses. Es una enfermedad hereditaria que sigue un patrón autonómico recesivo de baja penetración.

Inicialmente se pensaba que la existencia de una membrana sobre la malla trabecular era la causante de la dificultad en la salida del humor acuso, pero no se ha podido demostrar la existencia de esta membrana, y las teorías involucran detenciones en el proceso de desarrollo de la cámara anterior y estructuras vecinas (músculo ciliar e iris) como las responsables del Glaucoma congénito.

Este tipo de patología es poco frecuente, dándose en 1 de cada 10.000 nacidos. El 65 % de los afectados son varones y en el 75 % de los casos se presenta de forma bilateral.

Glaucoma congénito: Signos

Su triada clásica es de: Epifora, Fotofobia, Blefaroespasmo. Los dos primeros se producen por la distensión que produce en el ojo el aumento de la PIO que origina desgarros en la membrana de Descement y el blefarospasmo es la constricción involuntaria de los parpados provocados por la fotofobia.

– Otros síntomas específicos pueden ser:

  • Bufltalmos : La distensión va aumentando progresivamente el tamaño del globo ocular, muy fácil de apreciar en los casos unilaterales. El incremento rápido de las dimensiones cornéales lleva al desarrollo de edema a la rotura de la membrana de Descement, lo cual forma las estrías de Haab.
  • Opacificación corneal: Los desgarros en la membrana de Descement facilitan el progresivo edema corneal y esta va tomando un aspecto empañado que se va volviendo blanquecino si no se toman las medidas terapéuticas oportunas.
Muy interesante:
Celulitis orbitaria: Tipos y Tratamiento

Glaucoma congénito: Caso

  • ANAMNESIS:

Recién nacido de 25 días que los padres llevan a consulta porque notan una mancha blanca en ambos ojos.

  • Historia clínica:

Prenatal: Hipertensión arterial materna.

Perinatal: cesárea urgente por signos de sufrimiento fetal.

Postnatal: Normal.

Antecedentes familiares: Nada destacable.

Síntomas: Sensibilidad excesiva a la luz, blefarospasmo y lagrimeo.

  • EXPLORACION (Signos):

Se debe hacer bajo anestesiageneral con ketamina endovenosa ya que otros tipos de anestesia puedendisminuir la PIO.

Examen de los anexosoculares externos: Normal en ambos ojos.

En el segmento anterior se observa opacidad corneal marcada mayor en el ojo izquierdo, con cicatrices y edema.

En el fondo de ojo no se observan alteraciones en vítreo aunque si excavación papilar aumentada, más en OI.

  • JUICIO CLÍNICO DE SOSPECHA:

Todos los signos y síntomas apuntan a un glaucoma congénito primario bilateral.

  • PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

Tonometría con Tonopen davalores superiores a 20 Mm. Hg. en OD y a 25 Mm. Hg. en OI.

Diámetro corneal medido concalibrador de 12mm en OD, 12,5 Mm. en OI.

glaucoma en niños
Glaucoma congénito en bebes.

Gonioscopia con lente deKoeppe revela ángulo irido – corneal y trabéculo anormales con inserción deiris plana.

Ultrasonido ocular ybiometría: OD 19 Mm., OI 19.5 Mm. Cámara anterior profunda.

  • JUICIO DIAGNÓSTICO:

Se confirma el diagnóstico de glaucoma congénito primario por los síntomas característicos de fotofobia, lagrimeo y blefarospasmo y avalado por el incremento de la PIO con respecto a los valores normales para esa edad (10 Mm. Hg.), el aumento del tamaño ocular y de diámetro corneal, las estrías de Haab en la membrana de Descemet, así como las alteraciones del ángulo iridocorneal y de fondo de ojo.

  • TRATAMIENTO:

Se recomienda tratamiento quirúrgico con goniotomía si la transparencia corneal permite visualizar correctamente el ángulo, y en su defecto trabeculotomía.

Muy interesante:
Síndrome Alport: Síntomas

El objetivo del tratamiento no sólo es regular la PIO, sino preservar la agudeza visual aunque deben controlarse de por vida nuevos aumentos de la PIO, así como cambios en el diámetro corneal ya que estos cambios son un signo en el glaucoma congénito tan importante como la pérdida de campo visual en el glaucoma del adulto.

También es importante detectar y corregir cambios de su refracción sobre todo si se da anisometropía para prevenir y tratar la ambliopía.

  • DISCUSION:

El glaucoma congénito primario es el más común en la infancia, y se presenta con una frecuencia de 1:10.000 siendo más frecuente en varones (70%), presentándose de forma bilateral en el 75% delos casos aunque de forma asimétrica.

Es un proceso caracterizado por un aumento de la presión intraocular, como consecuencia del desarrollo incompleto de las estructuras del ángulo iridocorneal que impiden el flujo normal del humor acuoso y que conlleva lesiones del nervio óptico y da lugar pérdidas visuales con mal pronóstico.

Los síntomas y signos característicos de fotofobia, epifora y blefaroespasmo, así como un progresivo aumento de la longitud del globo ocular, aumento del diámetro corneal y modificaciones a nivel del nervio óptico y la mácula confirman el diagnóstico que se produce entre el nacimiento y los 24 meses de edad.