Fístula Carótido cavernosa:

Una fístula carótido cavernosa (FCC) es una conexión anómala entre la arteria carótida y el seno cavernoso. Este seno se encuentra a ambos lados de la silla turca. Normalmente, la sangre de las órbitas se drena al seno cavernoso. Pero en una FCC, la sangre arterial entra al seno cavernoso, lo que eleva la presión venosa.

Esta conexión puede ser directa o a través de ramas arteriales meníngeas más pequeñas. En ambos casos, el resultado es un cortocircuito de alta presión hacia el sistema venoso cavernoso.

La entrada de flujo arterial en el seno cavernoso aumenta la presión intracavernosa. Esto provoca un flujo retrógrado hacia venas orbitarias y cerebrales adyacentes. Esto causa hipertensión venosa orbitaria, que es responsable de muchos signos oculares característicos.

Las FCC directas suelen ser de alto flujo y alta presión. Esto provoca una rápida congestión venosa. Por otro lado, las indirectas (durales) suelen ser de bajo flujo, con presión más baja y tendencia a oclusión espontánea parcial.

En ambos casos, el incremento de la presión venosa en el seno cavernoso puede dañar estructuras que lo atraviesan. Las venas oftálmicas se dilatan y los nervios craneales pueden sufrir disfunción por compresión o isquemia. Esto explica el cuadro clínico típico y los posibles daños neurológicos asociados a esta patología.

Clasificación de las FCC

Existen varias formas de clasificar las fístulas carótido-cavernosas. Algunas de las más destacadas son:

• Según la hemodinámica y anatomía: las fístulas se dividen en directas vs. indirectas. Las fístulas directas (tipo A de Barrow) conectan directamente la arteria carótida interna con el seno cavernoso. Esto sucede generalmente con un flujo alto.

  Por otro lado, las fístulas indirectas (también llamadas durales) se forman a través de pequeñas ramas meníngeas. Estas ramas conectan la carótida interna o externa con el seno cavernoso. Mantienen la luz principal de la carótida intacta. Estas indirectas tienen un flujo más bajo y un curso más insidioso. La clasificación de Barrow define estos subtipos indirectos: Tipo B si las ramas meníngeas provienen de la carótida interna, Tipo C si provienen de la carótida externa, y Tipo D si provienen de ambas arterias.

• Según el mecanismo etiológico: las FCC se dividen en traumáticas vs. espontáneas. Un 75% de las FCC son traumáticas, causadas por accidentes que dañan la base del cráneo. Esto puede romper la arteria carótida dentro del seno cavernoso, creando una fístula directa. Las fístulas espontáneas no están relacionadas con accidentes. Son más comunes en personas mayores, especialmente mujeres, y suelen tener un flujo más bajo.

Causas más Comunes

Etiología traumática: Los traumatismos craneoencefálicos severos son la causa principal de FCC. Un golpe fuerte, como en accidentes de tránsito, puede dañar la arteria carótida dentro del seno cavernoso. Esto crea una fístula directa de alto flujo. Este tipo de trauma es responsable de casi las 3/4 partes de los casos.

Etiología no traumática (espontánea): Las FCC pueden ocurrir sin trauma. Esto sucede cuando una anomalía vascular preexistente se rompe. La ruptura de un aneurisma intracavernoso es la principal causa de fístulas directas espontáneas. También pueden ser causadas por la disección arterial espontánea o ciertos trastornos del tejido conectivo.

Las fístulas indirectas (durales) aparecen de forma espontánea en personas con ciertos factores. Afectan principalmente a mujeres mayores o adultos mayores. Esto se debe a cambios en los vasos sanguíneos y trombosis local.

Factores como hipertensión arterial crónica y trombosis de los senos venosos son comunes. También se relacionan con arteriosclerosis y inflamación de vasos meníngeos. Además, enfermedades del colágeno y un aumento repentino de presión venosa intracraneal pueden causarlas. Incluso, infecciones en la región esfenoidal pueden ser un factor.

Cuadro Clínico

El cuadro clínico de la fístula carótido-cavernosa incluye síntomas oftalmológicos y neurológicos. Estos se deben al flujo anómalo en el seno cavernoso. Las fístulas directas de alto flujo suelen ser más agudas y dramáticas.

Por otro lado, las fístulas indirectas de bajo flujo comienzan de manera más sutil. Sin embargo, con el tiempo pueden causar síntomas más graves. Los síntomas comunes incluyen:

• Proptosis pulsátil (exoftalmos): el ojo se sale más que normal y se mueve al ritmo del corazón. Esto se debe a que las venas de la órbita están congestionadas. La presión arterial se transmite al ojo, causando esta condición. Suele afectar solo un ojo y empeora cuando la presión venosa aumenta.
• Quemosis conjuntival: el ojo se vuelve rojo y hinchado debido a que las venas se llenan de sangre arterial. Los vasos se vuelven más grandes y curvos. Esto se llama "ojo enrojecido en cabeza de medusa" y puede cambiar con la presión venosa.
• Soplo orbitario (bruit): se escucha un ruido en la órbita que se alinea con el latido del corazón. Este ruido se debe a la turbulencia del flujo sanguíneo en el seno cavernoso. El paciente puede escuchar un zumbido o ruido pulsátil que se vuelve más fuerte al cambiar de posición.

• Diplopía y parálisis de nervios craneales: la visión doble puede deberse a oftalmoplejía. Esto ocurre cuando los nervios craneales que controlan los ojos (III, IV y VI) se ven afectados en el seno cavernoso. El nervio VI es el más afectado, causando que el ojo se desvíe hacia adentro y que veamos doble. También puede caerse el párpado si se daña el nervio III. La visión doble es un síntoma común que puede aparecer pronto.
• Dolor orbitario y cefalea: muchos sienten dolor retroocular o presión en los ojos, junto con dolor de cabeza en un lado del cráneo. Este dolor viene de la congestión venosa y la irritación del trigémino (V₁ oftálmica) en el seno cavernoso. A veces, la frente o córnea pueden sentirse menos sensibles por daño al trigémino (V₁).
• Disminución de la agudeza visual: la visión puede empeorar si la presión venosa elevada afecta al nervio óptico o retina. La congestión prolongada puede causar daño al nervio óptico, edema de papila y glaucoma venoso (aumento de presión intraocular). Si no se trata, esto puede llevar a la ceguera irreversiblescielo.cl.

El síndrome típico de FCC incluye proptosis pulsátil, quemosis conjuntival, soplo orbitario y oftalmoplejía. También se presenta dolor ocular y afectación visual. Esto se debe a un trauma, según aanc.org.ar.

Un ojo rojo protruido con ruidos vasculares tras un trauma es un claro indicio. Pero en fístulas de bajo flujo, los síntomas pueden ser más leves. Esto puede confundir con otras enfermedades orbitarias.

Es vital mantener una alta sospecha clínica para diagnosticar bien las FCC. Esto ayuda a identificarlas a tiempo.

Métodos de Diagnóstico

El diagnóstico de FCC se hace con sospecha clínica y estudios de imagen. Las pruebas de imagen son clave para confirmar la FCC. También ayudan a saber qué tan grande es el problema y cómo tratarlo.

Los métodos principales para diagnosticar son:

• Angiografía cerebral (digital): Es el método de referencia (gold standard) para diagnosticar y caracterizar una FCC. La angiografía por catéter muestra directamente el shunt arteriovenoso. También identifica la arteria de aporte y las vías de drenaje venoso.

  Es clave para clasificar la fístula y planificar el tratamiento endovascular. La angiografía selectiva de carótidas y vertebrales con sustracción digital es la única técnica que puede diferenciar con certeza una fístula directa de una indirecta y delinear todas las ramas implicadas.

• Tomografía Computarizada (TC): La TC no muestra el shunt en sí. Pero puede revelar hallazgos sugestivos de FCC. En la TC orbitaria o cerebral con contraste se observa engrosamiento de músculos extraoculares, dilatación de la vena oftálmica superior y ensanchamiento del seno cavernoso afectado.

  En casos postraumáticos, la TC de cráneo puede mostrar fracturas de la base del cráneo o del hueso esfenoides asociadas a la fístula. Estos hallazgos tomográficos, aunque no específicos de FCC, apoyan el diagnóstico en el contexto clínico adecuado. La angiografía por TC (angio-TAC) también puede sugerir la presencia de un cortocircuito arteriovenoso cavernoso al mostrar llenado temprano del seno cavernoso o de las venas orbitarias.

• Resonancia Magnética (RM): La RM cerebral/orbitaria con contraste es útil para ver los efectos de la fístula. Puede mostrar agrandamiento del seno cavernoso y venas orbitarias tortuosas. También, congestión de la musculatura orbitaria.

  Un signo clave en secuencias con gadolinio es el flujo turbulento en el seno cavernoso. Esto sugiere una fistula carótido-cavernosa. La angio-RM es muy sensible y específica para detectar FCC de moderado-alto flujo.

  La RM no puede delinear con precisión las arterias nutricias pequeñas. Ni el patrón exacto de drenaje venoso. Por eso, una angiografía convencional sigue siendo necesaria para una caracterización completa.

• Ecografía-Doppler orbitaria: Esta técnica es clave para la evaluación inicial de la FCC. Detecta una dilatación de la vena oftálmica superior. Esta vena muestra un flujo arterializado y de dirección invertida, lo que es característico de la FCC. Esto ayuda a distinguir la FCC de otras causas de proptosis.

La ecografía es no invasiva y fácil de acceder. Sin embargo, sus resultados deben confirmarse con estudios más detallados si la sospecha persiste.

Ante la sospecha de FCC, se usan técnicas no invasivas. Estas incluyen TC, RM y Doppler. Muestran signos indirectos como una vena oftálmica engrosada y un seno cavernoso dilatado. La confirmación y clasificación definitiva se realiza mediante angiografía cerebral. Esta se hace antes o durante el tratamiento endovascular.

Es crucial descartar otros diagnósticos diferenciales. Esto incluye la orbitopatía tiroidea, celulitis orbitaria y trombosis del seno cavernoso. Se hace mediante la correlación de hallazgos clínicos e imagenológicos.

Opciones de Tratamiento

Tratar las fístulas carótido-cavernosas requiere un equipo de expertos. Esto incluye neurorradiología, neurocirugía y oftalmología. El tratamiento varía según el tipo de fístula y el estado del paciente.

El objetivo principal es cerrar la fístula y aliviar la presión venosa. Esto ayuda a preservar la visión y función neurológica del paciente. Las principales formas de tratamiento son:

• Tratamiento endovascular: Es la terapia de primera línea para muchas fístulas. Se usa para cerrar la fístula mediante procedimientos intravasculares. Esto se hace accediendo por cateterismo arterial o venoso.

  Para las fístulas directas de alto flujo, se usa el método transarterial. Se accede a la arteria carótida intracavernosa y se cierra el defecto con dispositivos como balones desprendibles o coils (espirales metálicas). Esto logra cerrar la comunicación arterial.

  En la era moderna, los balones se han complementado o reemplazado por coils y stents. Estos dispositivos preservan la carótida. También se usan agentes embolizantes líquidos. Para las fístulas indirectas (durales), se prefiere un abordaje transvenoso. Se accede al seno cavernoso a través de la vía venosa de drenaje.

  En ocasiones, se combinan diferentes abordajes. Por ejemplo, en fístulas con aporte de la carótida externa, se emboliza esas ramas meníngeas con partículas. Al mismo tiempo, se coloca un balón para evitar que el agente embolizante se mueva. El tratamiento endovascular tiene altas tasas de éxito. Mejora rápidamente signos como la proptosis y la oftalmoplejía. Es crucial realizar estos procedimientos en centros especializados, ya que tienen riesgos asociados.

• Manejo conservador (médico): En algunos casos de fístulas indirectas con poco flujo y síntomas leves, se puede elegir un tratamiento conservador al principio. Esto implica observar de cerca al paciente y usar métodos no invasivos. Por ejemplo, las maniobras de compresión carotídea manual son una opción.

  La compresión intermitente de la arteria carótida en el cuello puede ayudar a cerrar la fístula. Esto se hace varias veces al día durante semanas. Un 30% de las fístulas durales pueden cerrarse con estas técnicas si se hacen correctamente.

  Un ejemplo es cuando pacientes con FCC indirecta mejoran y la fístula se cierra después de semanas de compresión manual regular. Es crucial el seguimiento clínico frecuente y los controles imagenológicos. Esto porque una fístula inicialmente "benigna" puede deteriorarse de repente – por ejemplo, empeorar la visión o causar parálisis craneal – si el flujo aumenta o el patrón de drenaje cambia.

  El tratamiento médico también puede incluir fármacos para bajar la presión intraocular (anti-glaucomatosos). También se usan lubricantes o parches para proteger la córnea en caso de proptosis marcada. El dolor se maneja con analgésicos. Es importante revisar constantemente si el tratamiento conservador sigue siendo adecuado. Si hay signos de progresión, se pasa al tratamiento endovascular definitivo.

• Tratamiento quirúrgico: Hoy en día, la cirugía abierta es un método de reserva. Esto se debe al éxito de las técnicas endovasculares. Antes, el tratamiento consistía en ligar la carótida común ipsilateral.

  La cirugía se usa cuando la vía endovascular falla o no es posible. Las opciones incluyen ocluir la carótida interna o exponer el seno cavernoso. Estas opciones tienen más riesgo de complicaciones.

  En casos extremos, se puede ocluir la carótida con bypass. Esto es raro, ya que casi todas las FCC se pueden tratar endovascularmente.

• Radiocirugía estereotáctica: La radiocirugía es un complemento para casos especiales. Se usa en fístulas durales o de bajo flujo que no se pueden tratar endovascularmente. Una dosis focal de radiación puede cerrar el shunt en meses.

  Este método se considera cuando no se puede embolizar la fístula. Aunque no es inmediato, es mínimamente invasivo. El éxito varía, pero es útil en casos especiales.

El manejo interdisciplinario es clave en todos los casos. Un oftalmólogo monitorea la visión y la presión ocular del paciente. Aplica tratamientos locales si es necesario.

El neurorradiólogo evalúa si debe intervenir de inmediato o observar. Si hay signos graves, como daño al nervio óptico, se recomienda la intervención urgente. Esto ayuda a evitar daños irreversibles.

En fístulas durales con pocos síntomas, se puede esperar un poco. Esta estrategia personalizada mejora los resultados y reduce riesgos.

Pronóstico

El pronóstico de una fístula carótido-cavernosa varía según varios factores. Sin tratamiento, las fístulas de alto flujo suelen tener un curso desfavorable. Esto puede llevar a pérdida de visión y problemas neurológicos graves.

Las fístulas de bajo flujo pueden tener un curso más benigno. Algunas pueden cerrarse espontáneamente, logrando un cierre parcial o completo del shung.

Un tercio de las fístulas durales pueden cerrarse sin necesidad de tratamiento. Esto es más común en fístulas de flujo bajo y síntomas moderados. Sin embargo, cada caso es único y puede cambiar.

El tratamiento adecuado y oportuno mejora mucho las cosas. Las técnicas modernas logran curar a muchos pacientes. Esto restaura la circulación venosa normal.

En casos tratados pronto, la proptosis y la congestión conjuntival mejoran rápidamente. También, la función motora ocular y la visión se recuperan. Por ejemplo, se ha visto cómo la oclusión endovascular inmediata de la fístula puede restaurar la visión 20/20 que estaba en peligroscielo.cl.

Los retrasos en el tratamiento pueden causar secuelas permanentes. Un paciente que esperó semanas para ser tratado perdió la vista. Otro que fue tratado de inmediato recuperó la vista completamentescielo.cl. Esto muestra la importancia de actuar rápido para un buen resultado visual.

La mortalidad asociada a las FCC es baja con el tratamiento adecuado. Pero, si hay complicaciones como hemorragias intracraneales, el riesgo aumenta. El pronóstico neurológico mejora si se trata pronto y si hay drenaje venoso hacia el sistema cortical.

Las fístulas que drenan hacia venas orbitarias suelen causar menos daño. Pero, las que drenan hacia venas corticales pueden causar presión intracraneal y daño neurológico. Signos como hipertensión intracraneal, parálisis de nervios cranales severa o síntomas isquémicos cerebrales (AIT) indican un alto riesgo que requiere tratamiento urgente para evitar daño permanente.

La mayoría de los pacientes con tratamiento adecuado tienen un buen pronóstico. Se recuperan parcial o completamente la función ocular y se alivia los síntomas. Las fístulas directas suelen resolver con intervención endovascular oportuna.

En las fístulas durales, cerrarlas puede evitar recurrencias. Pero, es importante seguir de cerca ya que pueden formarse nuevos vasos. En resumen, un manejo temprano y adecuado mejora mucho el resultado visual y neurológico en la mayoría de los casos.

Riesgos y Complicaciones Asociadas

Las fístulas carótido-cavernosas, aunque tratables, presentan riesgos. Estos riesgos vienen de la propia fisiopatología y de las intervenciones necesarias. A continuación, se listan las principales complicaciones y peligros asociados:

• Complicaciones oculares: La congestión venosa prolongada puede causar glaucoma secundario y neuropatía óptica isquémica. Esto puede llevar a una pérdida permanente de la visión si no se trata a tiempo. También, la exposición corneal puede causar queratitis e incluso úlceras corneales.

  Al principio, muchos pacientes experimentan disminución visual. Si la fístula persiste, esto puede llevar a ceguera irreversible. La rápida descompresión venosa puede prevenir estas secuelas. Pero si el diagnóstico se demora, puede causar daño irreparable.

• Complicaciones neurológicas: Incluyen eventos graves. Por un lado, puede haber hemorragia intracraneal debido al redireccionamiento forzado de sangre. Se han descrito hemorragias intraparenquimatosas, subdurales o subaracnoideas como consecuencia de ciertas FCC no tratadas.

  Este riesgo es mayor en fístulas durales sin vía de escape adecuada. Por otro lado, la isquemia cerebral puede ocurrir por el fenómeno de “robo” vascular. Esto puede manifestarse con accidentes isquémicos transitorios (AIT) o infarto cerebral (ACV) si la perfusión cerebral se ve comprometida.

  Otra complicación son las parálisis craneales persistentes. Aunque a menudo las parálisis mejoran tras el cierre de la fístula, en casos prolongados puede quedar una disfunción residual permanente. La afección de la rama oftálmica del trigémino (V₁) puede dejar hipoestesia corneal crónica, aumentando riesgo de lesiones corneales.

• Riesgos del tratamiento: Los procedimientos endovasculares pueden ser efectivos pero no están libres de riesgos. La manipulación de catéteres en el seno cavernoso puede causar lesión vascular iatrogénica. Esto incluye el riesgo de perforación de una vena frágil o la pared del seno, lo que podría provocar hemorragia retroorbitaria o intracerebral durante el procedimiento. Es crucial realizar la embolización con cuidado para evitar que el agente se mueva a áreas sanas. Esto podría causar isquemia en territorios no afectados. Una complicación grave sería la oclusión accidental de la arteria carótida o de ramas arteriales cerebrales, lo que podría inducir un stroke isquémico. Afortunadamente, con técnicas modernas (como el uso de balones de protección y control fluoroscópico avanzado), este riesgo es bajo.

  Otras posibles complicaciones incluyen embolización incompleta o recidiva de la fístula, que podría necesitar un nuevo procedimiento. También, raramente, se puede dañar nervios craneales por la proximidad durante la oclusión. La ligadura quirúrgica de la carótida, usada en casos extremos, puede llevar al riesgo de stroke isquémico si la circulación colateral cerebral es insuficiente.

En resumen, una FCC no tratada puede ser peligrosa para la visión y función neurológica del paciente. Esto se debe a la hipertensión venosa, compresión neural y alteración de la hemodinámica cerebral. El tratamiento efectivo reduce estos riesgos, pero introduce los riesgos propios de una intervención neurovascular. Por ello, es crucial evaluar la balanza riesgo-beneficio de manera individual.

En manos especializadas, las complicaciones severas son poco comunes. El beneficio de tratar la fístula suele superar ampliamente a los riesgos. Sin tratamiento, las consecuencias pueden ser devastadoras (ceguera, accidente cerebrovascular o incluso la muerte en casos complicados). Un manejo cuidadoso, temprano y multidisciplinario minimiza los riesgos y asegura los mejores resultados posibles para el pacientescielo.cl.