Enfermedad de Eales: Tratamiento

hace 3 semanas · Actualizado hace 3 segundos

Enfermedad de Eales

La enfermedad de Eales fue descrita por primera vez en 1.880 por Henry Eales. También conocida como angiopatía retiniana juvenil, periflebitis retiniana o vasculitis retiniana primaria.

Es una enfermedad ocular poco frecuente caracterizada por la inflamación y posible bloqueo de los vasos sanguíneos de la retina, el crecimiento anormal de nuevos vasos y hemorragias vítreas y retinianas.

Afecta a adultos jóvenes de ambos sexos por igual, entre los 20 y los 30 años de edad y tiene una mayor prevalencia en India, Pakistán y Afganistán. Es bilateral en el 50-90 % de los casos.

Su origen idiopático, aunque algunos estudios sugieren un posible origen autoinmune.

Índice

Enfermedad de Eales: Signos

La mayoría de los casos refieren disminución de agudeza visual; al explorarlos se observan áreas de envainamiento venoso en el fondo de ojo; pueden apreciarse también células vítreas, precipitados queráticos o Tyndall en cámara anterior.

A medida que el cuadro progresa, se aprecian áreas que desarrollan neovasos con la consecuente formación de hemorragias intravítreas. En los casos más avanzados, puede darse un desprendimiento de retina o incluso neovascularización iridiana.

Enfermedad de Eales: Tratamiento

En vasculitis leves no se requiere tratamiento pero, si se decide tratar, suele ser con corticoides y/o inmunosupresores sistémicos.

A veces puede estar indicada la fotocoagulación, pero con cierta controversia porque, aunque por un lado se ha visto que muchos neovasos regresan fotocoagulando, por otro lado, las vasculitis retinianas tratadas con láser tienen una mayor probabilidad de desarrollar edema macular quístico; por ello, el láser debería reservarse para casos con hemorragias vítreas de repetición una vez que se haya llevado a cabo un tratamiento médico adecuado e insuficiente.

Definición y breve historia

  • La Enfermedad de Eales fue descrita por Henry Eales en 1880. Se llamaba entonces “angiopatía obliterante juvenil” del retina periférica.
  • Actualmente, se considera una vasculopatía retiniana perivascular idiopática. Tiene tres fases: vasculitis, isquemia y neovascularización.

Epidemiología

  • La enfermedad afecta principalmente a varones jóvenes entre 20 y 40 años. Hay un claro predominio masculino, hasta el 97 % en algunas series.
  • Es más común en el subcontinente indio y el Sudeste Asiático. La incidencia global ha disminuido gracias a la mejora de la salud pública y la nutrición.

Etiología y factores de riesgo

  • Causa desconocida, pero multifactorial:
    • En muchos pacientes se detecta ADN de Mycobacterium tuberculosis en membranas epirretinianas. Esto sugiere un componente inmunológico o postinfeccioso.
    • Se han implicado linfocitos T y elevación de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) en fases activas. Esto explicaría la neovascularización.

Fisiopatología

  1. Fase de vasculitis: inflamación en las vénulas retinianas periféricas.
  2. Oclusión e isquemia: los capilares se bloquean, causando falta de oxígeno en las áreas cercanas.
  3. Neovascularización: crecen nuevos vasos que sangran fácilmente. Esto puede causar hemorragias y daños a la retina.

Manifestaciones clínicas

  • Síntomas: la visión se vuelve borrosa y se ven “moscas volantes” debido a la hemorragia vítrea.
  • Signos en fundoscopia:
    • Se observa perivascular sheathing y exudados blandos en la retina periférica.
    • Las áreas de no perfusión capilar se ven en la angiografía.
    • Los neovasos frágiles se encuentran en el ecuador retiniano o cerca de la arcada vascular.
  • El 50–90 % de los casos afecta ambos ojos, aunque suele comenzar de manera unilateral.

Diagnóstico

  1. Clínico: se excluyen otras causas de vasculitis retiniana, como sífilis o lupus.
  2. Angiografía con fluoresceína (FFA):
    • En la fase precoz, se observa tinción perivascular y áreas de no relleno capilar.
    • En la fase tardía, se ve fuite de fluoresceína de los neovasos.
  3. OCT y angiografía OCT: se evalúa el edema macular y las tracciones vitreorretinianas en la zona posterior.
  4. Biometría y PCR (cuando se sospecha tuberculosis asociada): se busca ADN micobacteriano en el humor vítreo.

Tratamiento

  • Fase inflamatoria activa:
    • Corticoides orales prolongados para controlar la vasculitis.
    • En casos seleccionados, terapia antituberculosa (ATT) si hay evidencia de infección latente por M. tuberculosis.
  • Fase isquémica/neovascular:
    • Fotocoagulación panretiniana con láser para obliterar áreas de no perfusión y reducir VEGF.
    • Inyecciones intravítreas de anti-VEGF en fases de neovascularización activa (cada vez más utilizadas).
  • Complicaciones hemorrágicas y traccionales:
    • Vitrectomía pars plana en hemorragia vítrea densa o desprendimiento traccional de retina.

Pronóstico

  • Variable: desde remisión espontánea con buena visión hasta progresión a ceguera por hemorragias repetidas o complicaciones traccionales.
  • Un estudio con nueva clasificación por estadios demostró que las etapas 1–3 responden bien al tratamiento, con agudezas finales ≥ 20/40 en la mayoría, mientras que las etapas avanzadas empeoran significativamente.

Seguimiento y recomendaciones

  • Revisión periódica cada 1–3 meses en fase activa, con FFA de control.
  • Monitorizar estados inflamatorio y neovascular: ajustar corticoides, ATT o láser según evolución.
  • Educar al paciente sobre la importancia de control sistémico (descartar tuberculosis, enfermedades autoinmunes) y acudir ante visión borrosa o flotadores nuevos.

Con este abordaje integral —desde la comprensión de su fisiopatología hasta un tratamiento escalonado según estadios— la Enfermedad de Eales puede controlarse eficazmente, minimizando su impacto visual en los jóvenes que la padecen.

¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Eales?

Aquí tienes un desglose detallado del manejo terapéutico de la enfermedad de Eales, organizado según las distintas fases y modalidades de tratamiento:

1. Tratamiento médico

1.1 Corticosteroides

  • Indicación: fase inflamatoria activa (perivasculitis).
  • Esquema habitual: prednisona oral a 1–1,5 mg/kg/día, con disminución progresiva durante 4–6 meses.
  • Vía intravítrea o subtenoniana: en casos con edema macular significativo o intolerancia a dosis altas de corticoides.

1.2 Terapia Antituberculosa (ATT)

  • Cuándo usarla:
    • Mantoux o IGRA positivo,
    • Hallazgos sugestivos de tuberculosis ocular latente,
    • Periflebitis extensa con nódulos y obliteración segmentaria de venas.
  • Protocolo habitual:
    • Fase intensiva (2 meses): isoniazida + rifampicina + pirazinamida + etambutol.
    • Fase de mantenimiento (4–7 meses): isoniazida + rifampicina.

1.3 Inmunosupresores y adyuvantes

  • Inmunosupresores sistémicos (p. ej., azatioprina, ciclofosfamida) si hay efectos secundarios intolerables de corticoides.
  • Anti-VEGF intravítreo (bevacizumab 1,25 mg/0,05 ml): para reducir y hacer involucionar la neovascularización activa, especialmente antes de láser o cirugía.
  • Triamcinolona intravítrea: alternativa en edema macular resistente.

2. Fotocoagulación con láser

  • Panretinal Photocoagulation (PRP):
    • Objetivo: destruir áreas de retina no perfundida para disminuir la producción de VEGF y hacer involucionar neovasos.
    • Cuándo: fase isquémica/proliferativa con neovascularización o riesgo de hemorragia vítrea.
    • Cómo: disparos de láser de 500 µm en retina periférica, en sesiones escalonadas hasta cubrir el área de no perfusión.

3. Cirugía vítreo-retiniana

  • Indicaciones:
    • Hemorragia vítrea densa persistente (> 3 meses) que no se aclara espontáneamente.
    • Desprendimiento traccional de retina o membranas fibrovasculares que amenazan mácula.
  • Procedimiento:
    • Vitrectomía pars plana con remoción de tracciones y, si es necesario, fotocoagulación endoláser intraoperatoria.
    • A veces se asocia a inyección concomitante de anti-VEGF para facilitar la cirugía.

4. Seguimiento y consideraciones finales

  • Frecuencia de controles: cada 1–3 meses en fase activa, orientados por síntomas y hallazgos en fondo de ojo/FFA.
  • Pruebas de apoyo:
    • Angiografía con fluoresceína para monitorizar áreas de no perfusión y fugas.
    • OCT para evaluar edema macular.
  • Monitorizar efectos secundarios de corticoides (hiperglucemia, hipertensión), toxicidad de ATT y respuestas inflamatorias.
  • Tratamiento escalonado: ajustar dosis de corticoides, finalizar ATT y programar láser o cirugía según la evolución de cada fase.

Con este enfoque multimodal —control de la inflamación, erradicación oportuna de posible componente tuberculoso, regulación de la neovascularización y manejo quirúrgico de complicaciones— es posible maximizar la preservación de la agudeza visual en los pacientes con enfermedad de Eales.

¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad de Coats y la enfermedad de Eales?

A continuación tienes un resumen comparativo de los dos trastornos vasculares de la retina, destacando sus principales diferencias en etiología, edad de presentación, hallazgos clínicos, angiográficos y manejo:

CaracterísticaEnfermedad de CoatsEnfermedad de Eales
DefiniciónTelangiectasia idiopática de vasos retinianos con exudación lipídica masiva.Vasculitis perivascular idiopática de vénulas retinianas periféricas.
Edad de presentaciónNiños y adolescentes (usualmente < 20 años).Adultos jóvenes (20–40 años).
Sexo y lateralidadPredominio masculino (75 %), casi siempre unilateral.Predominio masculino (hasta 97 %), inicialmente unilateral, luego bilateral en > 50 %.
EtiologíaDesconocida; alteración primaria de la pared capilar y venular.Desconocida; posible componente inmunológico/post-tuberculoso.
PatogeniaDilatación y tortuosidad de capilares y vénulas, ruptura de barrera hematorretiniana y exudación.Inflamación perivascular → oclusión capilar → isquemia → neovascularización frágil.
Signos clínicos– Telangiectasias y microaneurismas
– Exudación lipídica (amarilla) en capas profundas
– Desprendimiento seroso exudativo
– A veces glaucoma neovascular– “Sheathing” perivascular y nódulos
– Áreas de no perfusión periférica
– Neovasos retinianos
– Hemorragias vítreas recurrentes
Angiografía (FFA)– Dilatación vascular y “paraíso” de exudados fluorescentes
– Fugas extensas de fluoresceína– Tinción perivascular en fase precoz
– Áreas de no relleno capilar
– Fugas tardías de neovasos
Síntomas predominantesDisminución de visión progresiva por exudados o desprendimiento.“Moscas volantes”, destellos o visión borrosa por hemorragias vítreas.
Tratamiento principal– Fotocoagulación o crioterapia focal de telangiectasias
– Inyecciones intravítreas (anti-VEGF) en exudación masiva
– Vitrectomía en desprendimiento exudativo macular severo– Corticoides sistémicos en fase inflamatoria
– Terapia antituberculosa si hay indicio de TB latente
– Fotocoagulación panretiniana en neovascularización
– Anti-VEGF intravítreo según necesidad
– Vitrectomía en hemorragia persistente o tracción
PronósticoMuy variable; puede evolucionar a atrofia retiniana y pérdida visual grave si no se trata temprano.Suele responder bien a tratamiento en estadios incipientes; riesgo de recidiva y complicaciones traccionales.

Puntos clave

  • Coats es un problema estructural de los vasos (telangiectasias) con exudación lipídica y riesgo de desprendimiento seroso.
  • Eales es una vasculitis con oclusión y posterior neovascularización frágil que sangra con facilidad.
  • En Coats se ablacionan directamente los vasos anómalos (láser/crio), mientras que en Eales el énfasis inicial es controlar la inflamación (corticoides, ATT) y luego tratar la isquemia/neovascularización con láser y anti-VEGF.
  • La edad de inicio y el patrón de unilateralidad/bilateralidad también ayudan a diferenciarlas en la clínica diaria.

Quizás te pueda interesar:

    3 Opiniones:

  1. Dionicio dice:

    Hola Buenos dias mi nombre es Dionicio tengo la enfermedad de Eales perdi mi ojo derecho y ahora me empezo el izquierdo la verdad ya no se que hacer gracias saludos

  2. Maidelys dice:

    Soy paciente con la enfermedad de eales hace 10 años ya perdí la visión del ojo derecho y tengo pérdida en el otro.esa enfermedad no debería existir.Maidelys

    1. LISSETH dice:

      Hola Maidelys. Me diagnosticaron esta enfermedad. 04249333765 no se como sobrellevarla. No se que hacer. Mi ojo ya sangra...tengo mucbo miedo. Como vas tu?

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *

Tu puntuación: Útil

Subir