Enfermedad de Coats: Diagnóstico y Tratamiento

La enfermedad de Coats es una alteración congénita teleangiectásica de los vasos de la retina, casi siempre unilateral, que conducen a la exudación y finalmente al desprendimiento exudativo de la retina.

Afecta a jóvenes en la 1ª década de vida , suele afectar a un solo ojo, siendo bilateral sólo en un 10% de los casos y tiene clara preponderancia por el sexo masculino (proporción 3/1).

Se suele distribuir por la periferia retiniana, aunque también puede estar cercana a la mácula.

Enfermedad de Coats: Características y síntomas

Es una rara enfermedad que se manifiesta en la infancia y en la adolescencia. Generalmente afecta a los hombres, hasta aproximadamente en el 90% de los casos.

Es más frecuente en niños (85%), entre los 4 y los 10 años de edad, y es unilateral en el 90% de los casos.

Se caracteriza por una gran cantidad de exudación amarillenta en el polo posterior, con imágenes circinadas en el área macular.

El exudado es rico en colesterol.

Existen telangiectasias periféricas que son las responsables de la exudación, que a veces es tan intensa que desprende la retina.

La evolución natural es hacia el desprendimiento de retina, el glaucoma y, finalmente, la ptisis.

La exudación y el desprendimiento de retina exudativo son los responsables de la leucocoria.

Sus teleangiectasias y sus aneurismas conducen a la exudación y al desprendimiento exudativo de la retina.

Se suele distribuir por la periferia retiniana, aunque también puede estar cercana a la mácula.

En cuanto a su sintomatología, en los estadios precoces aparece una reducción de la agudeza visual, y en los estados avanzados una leucocoria unilateral o estrabismo monocular, aunque también es posible la combinación de ambos.

Su evolución se  suele complicar con iridociclitis, rubeosis, cataratas, neovascularización papilar, proliferación vitreorretiniana, glaucoma neovascular y pérdida funcional del órgano.

Enfermedad de Coats: Diagnostico

Su diagnostico se puede realizar con oftalmoscopia ya que permite detectar teleangiectasias, exudados blanquecinos subrretinianos, desprendimiento exudativo de la retina y hemorragias.

Lo normal en la efermedad de Coats es observar lesiones telangiestásicas con vasos tortuosos y dilatados, dilataciones vasculares aneurismáticas y grandes áreas de exudados amarillos intra y subretinianos que suelen estar formados de lípidos.

También es frecuentes las hemorragias.

Y suele producir una pérdida de visión, estrabismo debido a que los exudados foveales disminuyen la agudeza visual y se pierde el reflejo de fusión y puede aparecer una leucocoria.

En los estadios avanzados se debe descartar el retinosblastoma mediante examen oftalmoscópico, y la retinopatía de la prematuridad por la anamnesis, pues ambos producen también leucocoria.

Se debe llevar a cabo con el retinoblastoma; la leucocoria en la enfermedad de Coats es más tardía (4-10 años). En la oftalmoscopia se observan la exudación del polo posterior y las alteraciones vasculares periféricas.

Cuando hay desprendimiento de retina será necesario realizar pruebas de imagen: ecografía, TC y RM para llevar a cabo el diagnóstico diferencial con las formas exofíticas del retinoblastoma.

Tratamiento:

El tratamiento de la enfermedad de coats consiste en la destrucción de las alteraciones vasculares con láser.

Sin tratamiento, la enfermedad conduce a la ceguera del ojo afecto por un desprendimiento total de retina. Con tratamiento se puede evitar la ceguera aproximadamente en el 50% de los pacientes afectados.

El tratamiento consiste en crioterapia o laserterapia sobre las telangiectasias, que permiten la regresión de la exudación. A veces son necesarios los retratamientos por lesiones nuevas.

Si no se realiza tratamiento, la evolución es hacia el desprendimiento de retina y ptisis.