Enfermedad de behcet: Tratamiento

enfermedad de behcet

La enfermedad de behcet es una patología crónica, recurrente y de etiología desconocida. La lesión básica es una vasculitis obliterativa causada probablemente por inmunocomplejos circulantes anormales.

Es una enfermedad que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos. Los médicos no están seguros se la causa. Algunas personas pueden haber heredado (de padre a hijo) el problema con el sistema inmunitario que los hace más propensos a desarrollar la enfermedad.

Para estas personas el contacto con organismos en el ambiente tales como virus y bacterias puede causar que el sistema inmunitario ataque a los vasos sanguíneos. No es contagioso.

Presenta una tríada crónica:

  1. Úlceras aftosas genitales (más evidente y molesta en varones) y orales. Éstas últimas son un hallazgo constante y muchas veces signos de presentación de la enfermedad.
  2. Lesiones cutáneas como el eritema nodoso y erupciones acneiformes.
  3. Uveítis.

Enfermedad de behcet en los ojos:

A nivel ocular el 70% de los pacientes desarrollan una iridociclitis no granulomatosa bilateral recurrente que puede dar lugar a la aparición del característico hipopion.

Algunos pacientes con la enfermedad de behcet pueden presentar conjuntivitis, epiescleritis y queratitis.

Por otro lado una vitritis (que puede ser grave y persistente) es universal en los ojos con uveítis.

La afectación del fondo de ojo puede manifestarse como una vasculitis necrotizante obliterativa de arteriolas y vénulas, un edema macular u oclusiones venosas.

La papilitis es la forma más frecuente de la afectación del nervio óptico. Se produce en el 25% de los pacientes y si se repite en brotes sucesivos, puede derivar en atrofia óptica.

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La uveítis asociada a la enfermedad tiene un pronóstico relativamente malo.

Síndrome de Behçet
Enfermedad de Behcet.

Por otra parte la iridociclitis aguda puede cronificarse y conducir a una atenuación severa de los vasos retinianos y a ceguera debido a una atrofia óptica secundaria.

Síndrome de Behçet: Síntomas más comunes

Tiene una etiología desconocida, de mecanismo patogénico inmunológico (autoinmune) que desencadena un proceso inflamatorio en el tejido conectivo y los vasos.

Uno de los órganos afectados por esta enfermedad puede ser el ojo (aunque no es el mas común) produciendo fotosensibildad además de ceguera parcial reversible, es decir, ceguera central durante un cierto tiempo.

La enfermedad de Behcet es poco común y en un primer momento se podría pensar en una uveitis.

  • Aftas bucales, genitales e incluso en otras regiones de la piel.
  • Dolor, hinchazón y rigidez en articulaciones.

Los problemas más serios pero menos comunes podrían ser meningitis, coágulos sanguíneos, inflamación del sistema digestivo y ceguera.

Los síntomas pueden aparecer (durar meses y años), desaparecer y aparecer nuevamente.

Es común en el Medio Oriente y Asia.

Afecta principalmente a las personas entre los 20 y 40 años de edad. No existe una cura, pero la mayoría de las personas con tratamiento pueden controlar los síntomas.

Tratamiento de la enfermedad de behcet:

Se recomienda un tratamiento precoz y enérgico con corticoides sistémicos o con ciclosporinas.

En caso de no tratarse a menudo, se desarrolla una ceguera bilateral en cuestión de 3 a 4 años.

La mortalidad se debe a la afectación del SNC. Por lo tanto, todos los pacientes con enfermedad de Behcet y uveítis posterior deben derivarse a un especialista para valorar la instauración de tratamiento inmunosupresor.

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Su tratamiento se hace mediante medicación inmunosupresora, ampliamente usada en los trasplantes de órganos, para reducir la actividad del sistema inmunitario y el riesgo de rechazo.

Los inmunosupresores son el pilar del tratamiento; su disponibilidad y precio pueden limitar las opciones terapéuticas en muchos países

Los corticoides tópicos aislados pueden bastar en los raros casos en que no haya indicios de afectación del segmento posterior.

La combinación de corticoides sistémicos y azatioprina se recomienda como tratamiento inicial de la uveítis posterior en la guía terapéutica para EB de 2008 de la European League Against Rheumatism (EULAR).

La reducción de los corticoides debe ser muy gradual. También pueden usarse corticoides tópicos o perioculares; puede haber una alta tasa de hipertensión ocular tras la inyección intravítrea. La azatioprina podría ser útil como profilaxis.

Ciclosporina o infliximab, en combinación con azatioprina y corticoides sistémicos para afectación ocular grave (reducción mayor de dos líneas de agudeza visual y/o vasculitis retiniana o afectación macular) según recomendación de la EULAR.

Un estudio reciente proponía una infusión única de infliximab como tratamiento inicial de la uveítis posterior.

La ciclosporina puede causar problemas de hipertensión, nefrotoxicidad y neurotoxicidad, por lo que debe evitarse en casos de afectación del SNC a menos que se decida que la gravedad de la enfermedad justifica el riesgo.

El infliximab puede reactivar una tuberculosis, por lo que los pacientes con pruebas positivas para esta deben recibir tratamiento profiláctico.

La vía intravítrea es una novedosa alternativa para la administración del infliximab.

Debe valorarse el uso precoz de infliximab o adalimumab para la EB que amenace la visión (recomendación de la American Uveitis Society).

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El interferón a (6 millones de UI subcutáneas al día inicialmente, con reducción gradual) con o sin corticoides es un régimen recomendado por la EULAR como alternativa a la pauta de ciclosporina, infliximab, azatioprina, corticoides descrita anteriormente para los casos graves; no debe combinarse con azatioprina.

No se recomiendan los anticoagulantes.

Estudio:

  • Radiografía de tórax, concentración de ECA, PPD, RPR y FTA-ABS.
  • Valorar el HLA-B27 en varones jóvenes con revisión de sistemas positiva.
  • Tinción granular para anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (c-ANCA) en casos de sospecha de granulomatosis de Wegener.
  • Considerar pruebas de HLA-B5 y HLADR5 para la enfermedad de Behcet.