Distrofia macular viteliforme de Best

DISTROFIA MACULAR VITELIFORME DE BEST

La Distrofia macular viteliforme de Best es una patología de polo posterior producida por el acumulo en el epitelio pigmentario de la retina de lipofucsina (mezcla heterogénea de proteínas y lípidos parcialmente oxidados producto resultante de la incapacidad de la digestión lisosomal por parte del epitelio pigmentario de los segmentos externos de los fotorreceptores).

Se manifiesta en las primeras décadas de vida, típicamente bilateral, aunque se han descrito casos unilaterales. Se hereda con carácter autosómico dominante pero con variabilidad en su penetrancia y expresividad.

Distrofia macular viteliforme de Best: Subjetivo

Inicialmente la reducción de la agudeza visual es insignificante, el paciente puede quejarse de dificultad de adaptación a la oscuridad. Posteriormente evoluciona a perdidas importantes de agudeza visual, perdida de visión central y el escotoma correspondiente.

Distrofia macular viteliforme de Best: Objetivo

Los signos de fondo de empiezan con aparición en la zona macular de una lesión amarillenta, generalmente mayor de un diámetro papilar y con un borde ligeramente oscuro, que recuerda a una yema de huevo.
El quiste puede romperse, libear liquido, producirse una hemorragia o crear pseudo-hipopion.
El electrograma es anormal incluso antes de la perdida de visión. Posteriormente, se pierde visión central y produce el escotoma correspondiente.

No existe tratamiento para la Distrofia macular viteliforme de Best, el manejo clínico es el análisis genético y ayudas de baja visión en sus estados mas avanzados.

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