Distrofia Macular de Best

Distrofia Macular de Best

La Distrofia Macular de Best es una enfermedad de herencia dominante que comienza a la infancia-juventud y evoluciona con cinco fases de duración variable hasta la edad adulta.

La Distrofia Macular de Best está causada por la mutación en el gen BEST1 = VMD2 y sus trastornos recesivos varían de una familia a otra.

Distrofia Macular de Best:

Es clínica e histológicamente lineal, pero la edad de aparición, aunque predomina en la primera o segunda década de vida , varía incluso en los miembros de una familia.

Suele ser bilateral y simétrica. La complicación más frecuentemente asociada es la neovascularización coroidea.

No tiene tratamiento pero en cuanto a la neovascularización, una inyección vítrea a tiempo remite síntomas y mejora la agudeza visual.

El curso de la enfermedad es crónico y progresivo. Siempre la Distrofia Macular de Best cursa con disminución de la agudeza visual, campo visual y con la secuencia de 5 estadios:

– Estadio 0 ( previteliforme ): Fondo de ojo sin alteraciones y paciente asintomático con EOG alterado.

– Estadio 1: Cambios leves en el epitelio pigmentario retiniano. Moteado en mácula.

– Estadio 2 ( viteliforme ): Lesión macular en “yema de huevo” constituida por lipofuscina subretiana. La agudeza visual puede ser normal o ligeramente reducida.

– Estadio 3 ( pseudohipopion ): Parte de la lesión es reabsorvida.

– Estadio 4 ( vitelirruptivo ): La “yema de huevo” empieza a romperse y adopta un aspecto de ” huevo revuelto “. Disminuye la agudeza visual.

La angiografía muestra un patrón angiográfico con una lesión muy redondeada y bien definida.

En la OCT se observa en la Distrofia Macular de Best un depósito central entre retina neurosensorial y epiterio pigmentario retiniano.

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