Distrofia endotelial de Fuchs

Distrofia endotelial de Fuchs

La Distrofia endotelial de Fuchs es una enfermedad en la que las células del endotelio (superficie interna de la córnea) empiezan a morir lentamente. Normalmente afecta a ambos ojos.

Distrofia endotelial de Fuchs: Causas, incidencia y factores de riesgo

La Distrofia endotelial de Fuchs puede ser hereditaria y en algunas familias se hereda de forma autosómica dominante.

Es decir, si alguno de los padres sufre la enfermedad, el hijo tiene un 50% de probabilidad de desarrollar la afección.

La distrofia de Fuchs, es más corriente en mujeres que en hombres.

Los problemas de visión no aparecen normalmente antes de los 50 años, aunque se pueden detectar signos en personas afectadas, entre los 30 y 40 años.

La enfermedad afecta a la capa delgada de células que recubre la parte posterior de la córnea (endotelio).

Éstas células ayudan a bombear el exceso de líquido de la córnea, pero debido a que éstas van muriendo lentamente y desapareciendo, el líquido empieza a acumularse, causando hinchazón y opacidad corneal.

Al principio, el líquido puede acumularse sólo durante el sueño, cuando el ojo esta cerrado.

A medida que la enfermedad empeora, se pueden formar ampollas cada vez más grandes, que pueden acabar rompiéndose y causan dolor ocular.

La distrofia endotelial de Fuchs, también puede causar cambios en la forma corneal, ocasionando problemas de visión adicionales.

Distrofia endotelial de Fuchs: Síntomas

Puede provocar dolor ocular, sensibilidad a la luz, visión borrosa (al principio sólo por la mañana), halos coloreados alrededor de las luces y visión que empeora a lo largo del día.

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La enfermedad se diagnostica con lámpara de hendidura, además de examenes adicionales como paquimetría, examen microscópico especular y examen de la agudeza visual.

  • Córnea guttata: presencia de verrugas irregulares o «excrecencias» en la membrana de Descemet segregadas por células endoteliales anormales.

La reflexión especular muestra pequeños puntos oscuros producidos por alteración del mosaico endotelial regular; al progresar, el endotelio adopta un aspecto de «bronce batido».

Distrofia endotelial de Fuchs
Distrofia de Fuchs mirada con lámpara de hendidura.
  • La descompensación endotelial da lugar a empeoramiento gradual de la visión por edema estromal central, más acusado por las mañanas.

En casos más avanzados se produce edema epitelial, con formación de microquistes y ampollas (queratopatía bullosa) que originan molestias; la rotura de las ampollas se asocia a intenso dolor agudo, al parecer por exposición de las fibras nerviosas.

En casos de larga evolución pueden observarse cicatrización subepitelial y vascularización periférica.

Distrofia endotelial de Fuchs: Tratamiento

Para la Distrofia endotelial de Fuchs se puede prescribir gotas o ungüentos para extraer el líquido de la córnea y así aliviar los síntomas.

La única cura es un transplante de córnea.

La queratoplastia laminar profunda (DLK) es una alternativa al transplante convencional.

En éste procedimiento, sólo las capas profundas de la córnea se reemplazan con tejido del donante.

No requiere sutura y el tiempo de recuperación es más rápido, con menos complicaciones.

Ésta enfermedad empeora con el tiempo. Sin un transplante de córnea, un paciente puede quedar ciego o sufrir dolor intenso y visión muy reducida.

El paciente debe acudir a consulta si presenta dolor ocular, sensibilidad a la luz,sensación de cuerpo extraño, halos u opacidades, y empeoramiento de la visión.

Medidas conservadoras como colirio o pomada de cloruro sódico al 5%, reducción de la presión intraocular o uso de un secador para deshidratar la córnea.

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Si hay rotura de ampollas, puede aliviarse el malestar con lentes de contacto protectoras, ciclopléjicos, pomada antibiótica y lubricantes.

Puede ser útil la punción estromal anterior.

La queratoplastia laminar posterior (p. ej., queratoplastia endotelial con pelado de la membrana de Descemet [DSAEK, por sus siglas en inglés] o queratoplastia endotelial de membrana de Descemet [DMEK, por sus siglas en inglés]) y la queratoplastia penetrante consiguen una alta tasa de éxitos.

Otras opciones en ojos con poco potencial visual serían los colgajos conjuntivales y el trasplante de membrana amniótica.

Una nueva terapia prometedora, el inhibidor de Rho-cinasa tópico después de una crioterapia endotelial transcorneal, parece estimular la proliferación de células endoteliales y mejorar su función.

La cirugía de catarata puede empeorar el estado de la córnea al aumentar la pérdida de células endoteliales, por lo que deben tomarse medidas protectoras.

Puede plantearse un «procedimiento triple» (que combine cirugía de catarata, implantación de lente y queratoplastia) en ojos con edema corneal.

No existe ninguna forma conocida de prevención. El hecho de evitar la cirugía de cataratas o tomar precauciones especiales durante la misma, puede ayudar a reducir el curso de la Distrofia endotelial de Fuchs.