Atrofia Óptica: Diagnóstico

La atrofia óptica es una pérdida progresiva de las fibras nerviosas del nervio óptico. Este nervio transmite los estímulos visuales desde la retina al cerebro. Esta condición puede causar desde una leve pérdida de visión hasta la ceguera completa.

La gravedad de la pérdida de visión depende de la extensión y causa de la lesión. A continuación, se detalla la información más relevante:

1. Definición y fisiopatología

1. Nervio óptico: Este nervio está formado por 1-1.2 millones de axones de las células ganglionares de la retina. Estos axones se agrupan y forman el nervio óptico, que se dirige al cerebro para procesar la visión.
2. Atrofia óptica: Ocurre cuando las células ganglionares de la retina o sus axones se dañan o mueren. Esto hace que el nervio óptico pierda grosor y se vea más pálido en el examen del fondo de ojo.
3. Causas principales: Las causas incluyen isquemia, inflamación, trauma, compresión por tumores, toxicidad, problemas nutricionales y herencia. También puede estar relacionada con el glaucoma.

2. Tipos y clasificación

1. Clasificación según su evolución
   • Atrofia óptica aguda: Aparece rápidamente, asociada a eventos como accidentes vasculares o inflamaciones.
   • Atrofia óptica crónica: Se desarrolla lentamente, como en el caso del glaucoma crónico o enfermedades neurodegenerativas.
2. Clasificación según la etiología
   • Atrofia óptica primaria: Se dañan directamente las fibras del nervio óptico, sin inflamación previa.
   • Atrofia óptica secundaria: Suele ser el resultado de una inflamación previa que deja atrofia después de resolver.
   • Atrofia óptica glaucomatosa: Se debe al daño crónico por presión intraocular alta.
   • Atrofia óptica hereditaria (Leber, Dominante, etc.): Se debe a trastornos genéticos que afectan las células ganglionares retinianas.
3. Otras subclasificaciones
   • Atrofia óptica parcial: Afecta solo parcialmente, dejando algo de visión.
   • Atrofia óptica total: Afecta completamente, causando casi total pérdida de visión.

3. Causas más frecuentes

1. Glaucoma
   • Es muy común en adultos mayores. La presión alta daña el nervio óptico, causando una excavación en la cabeza del nervio óptico.
2. Neuropatía óptica isquémica
   • Puede ser causada por arteritis o no arterítica. La arteritis se asocia con enfermedades como la arteritis temporal. La no arterítica se relaciona con problemas como la hipertensión y la diabetes.
3. Inflamaciones o infecciones del nervio óptico (neuritis óptica)
   • Pueden ser causadas por enfermedades como la esclerosis múltiple o infecciones como virus y bacterias.
4. Compresión del nervio óptico
   • Los tumores intracraneales, malformaciones vasculares o aumento de presión intracraneal pueden causar esto.
5. Toxicidad o deficiencias nutricionales
   • El alcohol metílico, el tabaco, ciertos fármacos y la falta de vitamina B12 pueden causar esto.
6. Traumatismos cráneo-orbitales
   • Lesiones directas al nervio óptico pueden ocurrir en accidentes o cirugías.
7. Trastornos hereditarios
   • Neuropatía óptica hereditaria de Leber (NOHL): Se debe a mutaciones en el ADN mitocondrial.
   • Atrofia óptica dominante (Kjer): Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante.

4. Signos y síntomas

1. Disminución de la agudeza visual: Al principio puede ser leve, pero puede empeorar mucho.
2. Alteraciones en el campo visual: Se pueden ver escotomas centrales, constricción del campo periférico o defectos altitudinales.
3. Cambios en la percepción de los colores: En la neuritis óptica, los colores pueden parecer más apagados.
4. Visión borrosa o velada: El paciente puede sentir como si tuviera una niebla frente a los ojos.
5. Pupila aferente relativa (defecto pupilar de Marcus Gunn): La respuesta pupilar a la luz está alterada en el ojo afectado.

5. Evaluación y diagnóstico

1. Historia clínica y síntomas: Es importante saber cómo empezó la enfermedad. También, si hay otras enfermedades o si ha habido accidentes. Y si hay antecedentes familiares.
2. Examen oftalmológico completo
   • Agudeza visual: Mide cuán bien ves.
   • Campo visual: Verifica qué partes de tu visión están afectadas.
   • Fondo de ojo (oftalmoscopia): Se ve la papila óptica. Aquí se observan cambios en la atrofia óptica.
3. Pruebas de imagen
   • Tomografía de coherencia óptica (OCT): Mide el grosor de las fibras nerviosas. Ayuda a saber cuánta pérdida hay.
   • Resonancia magnética (RM) del nervio óptico y/o encéfalo: Busca lesiones o inflamaciones.
4. Potenciales evocados visuales (PEV): Miden la respuesta eléctrica de la visión. Pueden mostrar problemas antes de que se vean claramente.
5. Análisis de sangre específicos
   • Para descartar causas como la arteritis de células gigantes (velocidad de sedimentación globular, PCR), deficiencias vitamínicas (B12, folato), enfermedades autoinmunes, niveles de tóxicos, etc.

6. Tratamiento

El tratamiento depende de la causa subyacente. Aunque la atrofia óptica causa daño irreversible, en algunos casos se puede frenar su progreso. Esto sucede si se trata la causa a tiempo.

1. Control de la presión intraocular (en caso de glaucoma):
   • Medicamentos tópicos (colirios) hipotensores: análogos de prostaglandinas, betabloqueantes, inhibidores de la anhidrasa carbónica, etc.
   • Cirugía o procedimientos láser en casos que no responden al tratamiento médico.
2. Manejo de la isquemia ocular:
   • Neuritis óptica isquémica arterítica (asociada a arteritis temporal): tratamiento urgente con dosis altas de corticoides para prevenir más daño.
   • Neuritis óptica isquémica no arterítica: medidas para controlar factores de riesgo vascular (hipertensión, diabetes, hiperlipemia).
3. Tratamiento de la inflamación/neuritis:
   • Corticoides o fármacos inmunomoduladores (según la causa: esclerosis múltiple, vasculitis, etc.).
4. Corrección de deficiencias nutricionales o eliminación de tóxicos:
   • Suplementos de vitamina B12 y cambio dietético si se detecta deficiencia.
   • Interrupción inmediata de sustancias tóxicas (alcohol metílico, tabaco, fármacos nocivos para el nervio óptico).
5. Alivio de la compresión:
   • Cirugía neurológica o radioterapia (si hay un tumor intracraneal presionando el nervio).
   • Reducción de la presión intracraneal en casos de hipertensión intracraneal benigna.
6. Terapia de soporte o rehabilitación visual:
   • Ayudas de baja visión (lupas, dispositivos electrónicos).
   • Entrenamiento visual y orientación para optimizar el resto visual.

7. Pronóstico

• El pronóstico depende en gran medida de la causa, la velocidad de instauración y la precocidad del tratamiento.
• En casos como la neuropatía óptica isquémica arterítica, la pérdida de visión puede ser muy rápida e irreversible si no se inician corticoides de forma urgente.
• El glaucoma, al ser crónico, puede controlarse con un tratamiento adecuado, pero el daño acumulado no se regenera.
• En neuropatías ópticas por deficiencias nutricionales o tóxicas, la recuperación puede darse si se corrige pronto la causa, aunque no siempre es completa.

8. Prevención y recomendaciones

1. Control de factores de riesgo vascular: Mantén una presión arterial y un perfil lipídico adecuados. Controla la diabetes y no fumes.
2. Revisiones oftalmológicas periódicas: Es clave si tienes antecedentes familiares de glaucoma o enfermedades autoinmunes. También si tienes un alto riesgo vascular.
3. Evitar la exposición a sustancias tóxicas: Usa medicamentos con cuidado. Evita consumir sustancias neurotóxicas.
4. Detección temprana de síntomas: Si notas cambios bruscos en tu visión, como pérdida repentina o visión borrosa, ve al oftalmólogo de inmediato.
5. Soporte genético en casos hereditarios: Si tienes una neuropatía óptica hereditaria, como la de Leber, recibe asesoramiento y cribado familiar.

La atrofia óptica es un daño permanente al nervio óptico si no se trata a tiempo. Es crucial un diagnóstico temprano y el manejo adecuado de la causa. Esto ayuda a evitar o reducir la pérdida de visión.

Si ya ha habido daño severo, la rehabilitación visual y las ayudas para la baja visión mejoran mucho la vida de los pacientes. Es importante una revisión oftalmológica regular, especialmente para personas de mayor edad, con antecedentes de glaucoma o enfermedad vascular, o con familiares con neuropatías ópticas. También, evalúa con detalle cualquier sospecha de daño al nervio óptico.