Penfigoide cicatrizal ocular


Penfigoide Penfigoide cicatrizal ocular

Penfigoide cicatrizal ocular (PCO) es parte del espectro clínico de un conjunto de desórdenes autoinmunes bufosos mucocutáneos en los que la separación tisular es a nivel intercelular, como ocurre en el pénfigo vulgar, y en los cuales la patología se presenta a nivel subepitelial.

El Penfigoide cicatrizal ocular es una enfermedad inflamatoria y cicatrizante crónica de origen autoinmune, mediada por depósitos de autoanticuerpos con fijación de fracciones del complemento sobre la membrana basal de la unión epitelio-subepitelio.

Penfigoide ocular: Clínica

Se presenta generalmente en la séptima década de la vida, con una ligera preferencia por el sexo femenino, con una relación hombre-mujer de 4:7.

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad se centran en las membranas mucosas. El PCO se puede presentar clínicamente sólo en los ojos, o como parte del espectro clínico del penfigoide de membranas mucosas (PCMM).

En este último caso, su presentación está acompañada de manifestaciones extraoculares como afectación de la mucosa orofaríngea, nasofaríngea y genital, o bien, como afectación cutánea.

La principal manifestación clínica del PCMM es la afectación orofaríngea en aproximadamente 85-90.2% de los casos. Es por ello que el examen físico del paciente con sospecha de Penfigoide cicatrizal ocular debe incluir una adecuada valoración de otras mucosas, especialmente la mucosa orofaríngea, nasal y genital, e inclusive la valoración de lesiones cutáneas asociadas.

La conjuntiva se encuentra afectada en un gran porcentaje de los casos (65-80%) y el espectro de hallazgos clínicos abarca desde una fibrosis subepitelial hasta la formación de anquiloblefarón y metaplasma escamosa con queratinización conjuntivocorneal.

La sintomatología al inicio es similar a la de otras patologías de la superficie ocular externa, incluyendo al síndrome de ojo seco y la conjuntivitis alérgica crónica.

Es por ello que el reconocimiento del PCO en etapas tempranas representa un reto diagnóstico, ya que el pronóstico visual se relaciona directamente con el diagnóstico temprano y tratamiento inmunosupresor sistémico adecuado y oportuno. Sin embargo, a pesar del tratamiento, hasta 33% de los pacientes mantendrán un grado leve de inflamación y progresarán a las etapas avanzadas del penfigoide cicatrizal ocular.

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, por lo tanto, es importante el conocimiento de esta patología para poder identificar a los pacientes con probable PCO dentro de aquéllos con patología de la superficie ocular. En etapas avanzadas, el diagnóstico es evidente; el reto yace en las etapas tempranas de la enfermedad, en las cuales el único signo clínico es la presencia de palidez conjuntival debida a fibrosis subepitelial conjuntival.

Penfigoide cicatrizal ocular: Tratamiento

El tratamiento inmunosupresor temprano puede modificar la evolución de la enfermedad. Por norma general, el tratamiento es inmunosupresivo, con azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida y dapsona.

También se utiliza inmunoglobulina intravenosa en casos refractarios al tratamiento convencional. En etapas avanzadas, la respuesta al tratamiento es baja y las opciones quirúrgicas no son del todo alentadoras.

Es de vital importancia el conocimiento de la etiopatogenia y las manifestaciones clínicas, así como la consideración del mismo dentro del diagnóstico diferencial de patologías de la superficie ocular y conjuntivitis crónica cicatrizante.

En la mayoría de los casos, a falta de un diagnóstico acertado, el paciente es tratado con esteroides y/o antibióticos tópicos por largos periodos de tiempo, con una pobre respuesta terapéutica. Este manejo inadecuado permite la progresión de la penfigoide ocular a los estadios avanzados de cicatrización con consecuencias graves sobre la superficie ocular externa y con repercusiones visuales serias.



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